Деформация Маделунга

Деформация Маделунга — это врождённая или приобретённая аномалия запястья, характеризующаяся укорочением дистальной части лучевой кости с её волярно-локтевой кривизной и вторичным выступанием дистального конца локтевой кости кзади (Dubey et al, 2010).

Это состояние приводит к нарушению оси предплечья и смещению кисти, что может вызывать:

• боль в области запястья (особенно при нагрузке);
• ограничение объёма движений;
• видимые изменения формы кисти и предплечья;
• снижение силы хвата.

Наличие связки Виккерса — утолщённой аномальной связки, соединяющей дистальную часть лучевой кости и ладьевидную кость — считается специфичным для деформации Маделунга и позволяет отличать это состояние от других схожих деформаций (Prasad et al, 2020).

Деформация Маделунга чаще всего встречается у девочек в возрасте от 6 до 13 лет. В большинстве случаев наблюдается двустороннее поражение (Thompson et al, 2020, Knutsen & Goldfarb, 2014).

Клиническая картина

На ранних стадиях деформация Маделунга может протекать бессимптомно, но по мере роста и развития скелета появляются следующие характерные симптомы:

• боль в запястье, особенно при нагрузке или активной деятельности;
• потеря разгибания в лучезапястном суставе;
• выраженная косметическая деформация, особенно в подростковом возрасте;
• типичный внешний вид – «деформация штыка»: дорсальное выступание дистальной части локтевой кости вследствие её подвывиха (Babu et al, 2019).

Состояние может приводить к снижению функциональности запястья и формированию стойких двигательных ограничений, особенно при отсутствии своевременной коррекции.

Патофизиология

Основным патогенетическим механизмом деформации Маделунга считается преждевременное закрытие ростковой пластинки на медиально-волярной (передне-внутренней) стороне дистального отдела лучевой кости. Это приводит к нарушению нормального роста и формированию характерной кривизны.

1. Приобретённая форма
   Повторяющиеся микротравмы или хроническое давление на запястье в области зоны роста также могут вызывать деформации, сходные с деформацией Маделунга, особенно у подростков, активно занимающихся спортом или физическим трудом.
2. Генетическая форма
   Врожденная деформация может быть связана с мутацией или делецией гена SHOX (short stature homeobox gene), отвечающего за рост и развитие скелета. SHOX-ассоциированные заболевания являются частой причиной аномалий роста и деформаций костей предплечья.

Ассоциированные синдромы

Врожденная деформация Маделунга может быть частью следующих состояний:

• Дисхондростеоз Лери-Вейля – наследственное заболевание, сочетающееся с укорочением предплечий и деформацией запястья.
• Синдром Тернера – хромосомное заболевание, сопровождающееся низким ростом и различными скелетными аномалиями, включая деформацию Маделунга (Tranmer & Laub, 2016).

Диагностика деформации Маделунга

Рентгенологические признаки

Рентгенография кисти и предплечья в двух проекциях позволяет выявить ключевые изменения, характерные для деформации Маделунга:

• увеличенная дорсальная и радиальная кривизна дистального конца лучевой кости;
• увеличенный волярный и локтевой наклон суставной поверхности лучевой кости;
• расширение межкостного промежутка между локтевой и лучевой костями;
• дорсальное смещение головки локтевой кости относительно лучевой;
• «пирамидирование» запястья — клиновидное смещение костей запястья в сторону локтевой кости, создающее характерную клиническую и визуальную деформацию (Thompson et al, 2020).

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ может быть показана пациентам, у которых планируется хирургическое рассечение связки Виккерса, что необходимо для предотвращения прогрессирования деформации и последующих ограничений функции (Knutsen & Goldfarb, 2014).

Дифференциальная диагностика

Поскольку деформация Маделунга может иметь врождённую или приобретённую природу, важно исключить ряд других состояний с похожими клинико-рентгенологическими проявлениями:

• синдром Тернера;
• синдром ногтя-надколенника;
• наследственные множественные экзостозы;
• болезнь Олье;
• ахондроплазия;
• множественные эпифизарные дисплазии;
• мукополисахаридозы (в частности, синдромы Херлера и Моркио) (Kakarla, 2019).

Методы лечения деформации Маделунга

Консервативный подход

У пациентов с завершённым ростом и умеренными симптомами может быть показано консервативное лечение, направленное на облегчение боли и улучшение функции:

• Реабилитация
  Используется для уменьшения болевого синдрома и повышения амплитуды движений.
• Холодовые процедуры
  Применение льда или погружение в холодную воду для уменьшения воспаления.
• Чрескожная электрическая стимуляция нервов (TENS)
  Может помочь в облегчении боли.
• Упражнения на укрепление мышц
  При ограничении пронации и супинации рекомендуется тренировка мышц-пронаторов и супинаторов предплечья (Brooks, 2001).
• Пероральные анальгетики
  При необходимости для контроля болевого синдрома.
• Ограничение физической активности
• Иммобилизация
  При выраженных болях возможно использование воларной шины (Shahi et al,  2020).

Хирургическое лечение

Показано при выраженной деформации, стойкой боли или функциональных нарушениях, особенно у пациентов с прогрессирующим течением заболевания:

• Лучевая или локтевая остеотомия
  Корригирующие операции для восстановления анатомии и улучшения функции.
• Резекция связки Виккерса
  Позволяет замедлить или остановить прогрессирование деформации у пациентов с ещё незавершённым ростом.
• Локтевой эпифизиодез
  Применяется для коррекции роста в детском возрасте (Bebing et al, 2020).

Упражнения при деформации Маделунга

Упражнения при деформации Маделунга включены в комплекс упражнений для лучезапястного сустава и пальцев кисти.