Деформация Маделунга

Деформация Маделунга (англ. madelungs deformity) – это состояние запястья, характеризующееся укороченной дистальной частью лучевой кости с волярно-локтевой кривизной и дорсально выступающей дистальной части локтевой кости [1].

Связка Виккерса - это особенность, позволяющая отличать деформацию Маделунга от деформаций, подобных ей [2].

Эпидемиология

В основном страдают девушки в соотношении 4:1. Чаще всего деформация бывает двусторонней [3].

Клинические особенности

• Первоначально бессимптомная, прогрессирующая клиническая деформация
• Боль в запястье
• Потеря разгибания запястья
• Компенсируемый поворот предплечья
• Деформация "штыка” - выступающая дистальная часть локтевой кости в результате дорсального подвывиха [4].
• Девочки страдают чаще, чем мальчики
• Проявляется в возрасте от 6 до 13 лет [5]

Патогенез

Преждевременная остановка пластинки ростовой в медиальном воларном аспекте дистальной части лучевой кости вызывает деформацию Маделунга. Повторяющееся травматическое давление может привести к деформации, подобной деформации Маделунга. Считается, что мутация или отсутствие гена гомеобокса низкого роста (SHOX) является причиной врожденной деформации Маделунга.

Врожденная деформация Маделунга может возникать как часть дисхондростеоза Лери-Вейля или синдрома Тернера [6].

Диагноз

Ключевые находки на рентгене

• увеличенная дорсальная и радиальная выпуклость дистальной части лучевой кости
• увеличенный волярный и локтевой наклон дистальной лучевой суставной поверхности
• расширенное межкостное пространство
• относительно дорсальное положение головки локтевой кости
• пирамидирование запястья [3]

МРТ

МРТ проводится пациентам, которым необходимо хирургическое высвобождение связки Виккерса, чтобы предотвратить прогрессирование деформации [5].

Дифференциальный диагноз

• Синдром Тернера
• Синдром ногтевой коленной чашечки
• Наследственные, множественные экзостозы
• Болезнь Олье
• Ахондроплазия
• Множественные эпифизарные дисплазии
• Мукополисахаридозы (синдром Херлера и Моркио) [7]

Лечение

Консервативное лечение

Консервативное лечение деформации Маделунга может быть полезно для пациентов со зрелым скелетом с помощью следующих мер:

• Физиотерапия
  • для уменьшения боли
    • Лед
    • Погружение в холодную воду
    • Чрескожная электрическая нервная стимуляция
  • ограниченная пронация и супинация предполагает необходимость физических упражнений для поддержания и/или увеличения мощности задействованных мышц, т. е. - пронаторов и супинаторов [8]
• оральные анальгетики
• ограничение активности
• воларная шина[9]

Хирургическое лечение

• Лучевая или локтевая остеотомия
• Резекция связки Виккерса
• Локтевой эпифизиодез [10]