Болезнь Шейермана-Мау

Кифоз Шейермана, также известный как болезнь Шейермана (англ. scheuermanns kyphosis), ювенильный кифоз, или юношеская дискогенная болезнь – это гиперкифоз, при котором происходит клиновидная деформация трех и более соседних позвонков на ≥ 5 градусов. Чаще всего поражается грудной отдел позвоночника, однако грудопоясничный и поясничный отделы – не исключение. [1] На фото изображен 22-летний мужчина с тяжелой стадией болезни Шейермана (перед операцией).

• Чаще всего болезнь диагностируется в возрасте 12-17 лет. Поводом для обращения к врачу обычно является беспокойство родителей, переживающих из-за плохой осанки или горбатой спины своего ребенка.
• Также поводом для обследования может стать боль в области гиперкифоза.
• Болезнь Шейермана – наиболее распространенная причина кифотической деформации позвоночника у подростков. [2]

Существуют две формы кифоза Шейермана:

• Грудная, когда вершина деформации располагается на уровне Th7-Th9 позвонков.
• Грудопоясничная форма, при которой вершина располагается между Th10–Th12 позвонками. C большой долей вероятности, такая форма будет прогрессировать во время полового созревания. [2] [3] [4]

Клинически значимая анатомия

Позвоночник взрослого человека имеет естественную S-образную форму. Шейный и поясничный отделы выгнуты вперед, эти изгибы называются лордозами. Грудной и крестцовый отделы выгнуты назад, эти изгибы называются кифозами. По данным Общества исследования сколиоза (Scoliosis Research Society), в норме кифотический угол в грудном отделе позвоночника составляет 20-40 градусов. Если величина кифотической дуги оказывается больше или меньше указанного значения, то в этом случае говорят о деформации позвоночника.

При болезни Шейермана происходит структурная деформация тел позвонков и позвоночника в целом. При этом заболевании кифотический угол в грудном отделе составляет около 45-75 градусов. Кроме того, происходит клиновидная деформация трех и более соседних позвонков на 5 и более градусов. Клиновидные тела позвонков определяют природу гиперкифоза, который наблюдается при болезни Шейермана. Гиперкифоз может быть скомпенсирован поясничным или шейным гиперлордозом.

Этиология

Однозначное и общепринятое мнение об этиологии кифоза Шейермана пока что отсутствует.

• Предполагается, что определенную роль играет наследственность, однако механизм передачи болезни пока что не известен.
• Определенную популярность получила теория, связывающая болезнь с нарушением минерализации и оссификации позвоночной пластинки во время роста подростка. В результате этих нарушений тела позвонков начинают расти непропорционально и превращаются в клиновидные, что в свою очередь ведет к появлению кифоза. Данная теория подтверждается результатами гистологических исследований. [1]
• В основе других теорий лежат механические, метаболические и эндокринологические причины, однако настоящая причина все еще не выяснена.

Эпидемиология

• Распространенность: 1-8% в США.
• Пол: соотношение между мужчинами и женщинами как минимум 2:1.
• Возраст: чаще всего диагностируется у подростков 12-17 лет.
• Редко обнаруживается у детей младше 10 лет.
• Классификация:
  • Тип I (Классический) – Вовлекается только грудной отдел позвоночника, вершина деформации находится на уровне T7-T
  • Тип II – Вовлечены грудной и поясничный отделы, вершина деформации находится на уровне T10-T [1]

Клиническая картина

Согласно Sorenson [5], кифоз Шейермана характеризуется следующими критериями:

• Три или более соседних позвонков имеют клиновидную деформацию ≥ 5 градусов.
• Отсутствуют врожденные патологии позвоночника, а также его инфекционные заболевания и травмы.

У подростка с кифозом Шейермана будут наблюдаться:

• Косметический дефект/постуральная деформация.
• Вероятна подострая боль в груди, обычно без определенного провоцирующего действия. Боль усиливается во время активности и снижается во время отдыха.
• Чаще всего деформация обнаруживается в раннем и среднем подростковом возрасте. Обычно ее замечают или сам ребенок, или его родители, либо она выявляется во время школьных медосмотров.
• Физикальное обследование выявляет грубую гиперкифотическую дугу с выраженным изгибом.
• Гиперкифоз не исчезает ни во время экстензии, ни в положении лежа на спине или животе, что только подтверждает высокую степень ригидности данной деформации.
• Также могут быть выявлены шейный или поясничный гиперлордоз, сколиоз и напряжение в хамстрингах. Несмотря на то, что неврологические расстройства при болезни Шейермана встречаются редко, рекомендуется провести тщательный неврологический осмотр пациента.
• Может обнаружиться жесткость и утомление мышц, особенно в конце дня.
• Сниженная гибкость туловища.
• В тяжелых случаях может быть нарушена работа сердца и легких или могут возникнуть тяжелые неврологические симптомы. Эти симптомы встречаются крайне редко.

Пациенты также могут жаловаться на боль, из-за которой они не могут тренироваться, работать и заниматься повседневными делами. Болезнь также может причинять дискомфорт из-за эстетической составляющей. [6]

Во время осмотра возможно обнаружить пигментацию кожи в области наибольшего искривления из-за трения о спинки стульев. [6]

Вопрос о естественном течении болезни пока что остается открытым: существует множество противоречивых сообщений относительно тяжести боли и физической недееспособности. [7]

Дифференциальная диагностика

• Постуральный кифоз (постуральная гибкая деформация).
• Гиперкифоз, обусловленный другим известным заболеванием.
• Послеоперационный кифоз.
• Анкилозирующий спондилит (Болезнь Бехтерева).
• Сколиоз.

Диагностические процедуры

Для оценки кифоза Шейермана необходимы тщательно собранный анамнез, физикальное обследование и рентгенограммы в боковой и переднезадней проекциях. Боковые рентгенограммы требуются при диагностике. Диагностическими критериями являются:

• Грубый гиперкифоз более чем 40 градусов.
• Передняя клиновидная деформация тела позвонка на 5 градусов или более (в трех или более соседних позвонках) [1] [8].

Также на рентгенограммах обнаруживаются:

• Неправильная форма у опорных площадок тел позвонков.
• Грыжи Шморля.
• Снижение высоты межпозвонкового пространства.  
• Сколиоз.
• Спондилолиз / Спондилолистез.
• Грыжи дисков.

В обычных обстоятельствах МРТ не требуется, однако оно может понадобиться при оценке анатомических изменений и для подготовки к операции. Делать КТ нет необходимости. Также не нужно проводить лабораторные анализы или гистологические исследования. [1]

Обследование

• Главная отличительная особенность пациентов с болезнью Шейермана –грудной кифоз.
• Часто вместе с кифозом у пациента обнаруживается шейный или поясничный гиперлордоз.
• Шейный лордоз может быть увеличен при протракции головы. Плечи в основном направлены вперед.
• Указанные нарушения могут сопровождаться сколиозом легкой или средней степени.

Пациенты с болезнью Шейермана обычно имеют хорошо развитую мускулатуру, в отличие от пациентов с постуральным кифозом. [3]

Обследование состоит из:

1. Оценка осанки: положение тела оценивается спереди, сзади и сбоку.
2. Неврологический скрининг:[4] в редких случаях в месте наибольшего искривления может происходить сдавление спинного мозга по задней поверхности тел позвонков. Это может повлечь за собой симптомы надвигающейся параплегии с клонусом и гиперрефлексией. [10]
3. Тест Адамса (Adam’s forward-bend test): кифоз Шейермана может сопровождаться сколиозом. [11]
4. Тест на укорочение мышц: при болезни Шейермана может наблюдаться скованность следующих мышц: большой грудной мышцы, хамстрингов, подзатылочных мышц, а также сгибателей бедра. Возможны контрактуры в плечевом и тазобедренном суставах. [2] [3]
5. Объем движений в суставах нижних конечностей и позвоночнике. [11]
6. Тест на мышечную силу: должна быть протестирована сила мышц брюшного пресса, кора, разгибателей туловища и ягодичных мышц. 

Медицинское лечение

Консервативное лечение

1. Растяжка, модификация образа жизни, НПВС, +- физическая терапия.

Показания:

• Бессимптомное течение болезни, кифотический угол менее 60 градусов.

Применение:

• В данную категорию попадает большинство пациентов.
• Пациенты, как правило, хорошо справляются с задачами реабилитации. Отдаленные или значимые осложнения обычно не возникают.

2. Корсетотерапия

Показания:

• Кифоз 60-80 градусов, +/- наличие симптомов.

Применение:

• Ношение корсета рекомендуется на период 12-24 месяцев.
• Рекомендуются следующие виды корсетов: корсет Милуоки, корсет «Kyphologic», Бостонский корсет на грудо-пояснично-крестцовую область.
• Наиболее эффективны для детей, чей скелет еще полностью не сформировался.
• Обычно корсеты не уменьшают дугу, а скорее препятствуют ее прогрессии.

Оперативное лечение

Спондилодез, при котором обычно производится передний разрез и проводится артродез.

Показания:

• Кифотическая дуга более 75 градусов, вызывающая серьезные деформации.
• Кифотическая дуга более 75 градусов, боль.
• Неврологические расстройства/сдавление спинного мозга.
• Сильная боль, не поддающаяся лечению.

Применение:

• Большинство пациентов отмечают улучшение симптоматики, а также коррекцию кифотической деформации.
• Должны приниматься во внимание операционные и постоперационные осложнения. [1]

Лечение физиотерапией

Нехирургическое лечение

Ребенку или подростку с начальной стадией болезни достаточно пройти обследование у физического терапевта, который оценит состояние кифотической дуги. Пациента также следует проконсультировать насчет положения тела и видов активностей, которые ему полезны. Этим можно и ограничиться – до тех пор, пока у пациента не начнет усугубляться кифоз или усилится боль.

• У некоторых детей заболевание со временем регрессирует, не оставляя патологического кифоза и не создавая отдаленных проблем.
• У других может навсегда остаться небольшой грудной кифоз, который, впрочем, не помешает им нормально функционировать и не будет являться причиной боли или других проблем. [12]

Врач может посоветовать корсетотерапию вместе с выполнением упражнений.

• Корсет наиболее эффективен в период, когда скелет ребенка полностью не сформировался, что происходит обычно к 14 годам.
• В идеале, корсет следует начать использовать с наступлением полового созревания и носить в течение двух лет. После окончательного созревания скелета корсет можно не носить. [4] [5]
• В основном врачи назначают корсет Милуоки, изготавливаемый из литого пластика. Он соответствует размеру талии и служит для того, чтобы удерживать плечи и постепенно выпрямлять грудную дугу. У корсета имеются две мягких прямых пластины, выровненных по ходу позвоночника. Давление от этих пластин выпрямляет позвоночник. Корсет не устранит кифотическую дугу при полностью сформированном позвоночнике. Кроме этого, корсет бесполезен при грубых искривлениях с углом более 75 градусов.

Корсетотерапия

• Пациенты младше 15 лет обычно носят корсеты целый день, снимая их лишь на время принятия душа.
• Корсет необходимо регулярно поправлять с учетом улучшения кифотической деформации.
• Когда ситуация улучшилась достаточно, корсет можно начинать надевать на неполный день (8-12 часов в день). Так его следует носить до тех пор, пока скелет сформируется окончательно, что обычно происходит к 14-15 годам.
• Иногда ношение корсета помогает и взрослым, несмотря на то, что их скелет уже давно сформировался. Речь идет о частичном исправлении кифоза и снятии боли. Корсетотерапия также рекомендуется для снижения боли в тех случаях, когда операция невозможна. [12]

Физиотерапия рекомендуется в комбинации с корсетотерапией 

• Представляется, что упражнения усиливают положительный эффект от ношения корсета за счет укрепления мышц, что позволяет выровнять позвоночник.
• Большое значение играют рекомендации физических терапевтов относительно поддержания позы и полезных видов активностей.
• Физическая терапия рекомендуется, даже если пациент больше не носит корсет, поскольку она помогает справиться с любой болью и учит поддерживать правильное положение тела. Кроме того, физическая терапия помогает выявить и вылечить любой мышечный дисбаланс, который может оказывать механическое воздействие на позвоночник.

Врачи могут назначить противовоспалительные препараты для купирования боли. Пациенты помладше обычно принимают эти препараты в течение короткого периода времени и комбинируют их с другими видами лечения. Взрослые, испытывающие постоянные боли, иногда нуждаются в длительном применении противовоспалительных препаратов [12].

Согласно данным Lowe, корсетотерапия практически всегда успешна, если угол кифоза составляет от 55 до 80 градусов и, если диагноз был поставлен до окончательного созревания скелета.

• У корсетотерапии есть несколько недостатков. Один из них заключается в том, что чем дольше используется корсет, тем выше вероятность наступления поясничной боли.
• Комплаенс у подростков обычно низкий.

Были также испробованы другие корсеты, в частности – мягкие корсеты. Однако они не показали эффективности: мягкий корсет не способен скорректировать грубую деформацию. [5] [4]

Другие аспекты физиотерапевтического лечения

Обучение пациента включает следующее:

• Стретчинг на основе экстензии/программа укрепления мышц.
• Растяжка хамстрингов.
• Улучшение постуральных и механических компонентов в активностях повседневной жизни.
• Оптимальное использование пластин корсета. [1]

Работа с осанкой

• Акцент на растяжке хамстрингов и большой грудной мышцы; укрепление и улучшение функций разгибателей туловища. [13]
• Упражнения будут эффективны при условии, что в грудном отделе позвоночника еще не развита соответствующая жесткость и когда сагиттальная дуга еще не слишком высока (угол Кобба – от 44 до 55 градусов). [14]

• Поддержание осанки в положении стоя и сидя. [15] [16] [17] [18] [19]

Упражнения

• Упражнения на гибкость – для ослабления контрактур в области нижних конечностей (например, хамстрингов). [20]
• Укрепление кора, разгибателей спины. [15] [16] [17] [18] [19]

Спорт

• Показаны виды спорта, где встречается экстензия: гимнастика, аэробика, плавание, баскетбол, езда на велосипеде и упражнения на гиперэкстензию.
• Не рекомендуются виды спорта, связанные с прыжками и избыточным функциональным использованием спины. [21] [22]

Послеоперационная физиотерапия

Должна обязательно включать дыхательные упражнения, мобилизацию и упражнения на укрепление мышц. [23]

Болезнь Шейермана у взрослых    

• Подход к лечению болезни у взрослых отличается, поскольку на первый план выходит проблема боли, а не эстетики.
• Предпочтительный метод лечения – функциональная реабилитация в амбулаторных условиях. Гораздо реже пациента направляют на операцию или назначают ношение корсета.

Кифотическая осанка может быть исправлена с помощью методики Шрот

Примеры упражнений по методике Шрот

Существует и другая схема лечения. [24] Ниже описаны ее основные принципы:

• Элонгация и развитие туловища.
• Симметричное сагиттальное вытягивание; упражнения следует выполнять на обе стороны тела (правую и левую):
  • Двустороннее расширение грудной клетки в заднепереднем направлении для снижения грудного гиперкифоза.
  • Двустороннее поясничное расширение переднезаднем направлении для снижения гиперлордоза в поясничной области.
  • Тракция плечевых суставов: тракция усиливает раскрытие грудной клетки и корректирует позвоночник.
• Коррекция дыхания: позволяет пациенту почувствовать расширение в проблемных зонах. Цель дыхательных упражнений – раскрыть грудную клетку в направлении «сзади наперед» и боковых направлениях.
• Мышечная активация с помощью усиленного напряжения: для достижения лучшего из возможных результатов коррекции; мышечного баланса, стабилизации и для усиления проприоцептивной афферентации. Это также помогает выстроить в сознании правильную схему тела. 
• Данная интенсивная физическая терапия совместно с ношением корсета (типа «SpinoMed») – успешная схема лечения болезни Шейермана у взрослых.[24]

Нужно отметить, что для оценки эффективности консервативного лечения (особенно мануальной терапии) и различных физических упражнений, необходимо провести больше клинических исследований. Результаты необходимо сравнить с результатами ношения корсета, а также нужно изучить эффективность указанных консервативных инструментов при одновременном использовании корсетов.  [7]

Клинический итог

• Для большинства пациентов подходит консервативное лечение.
• В основном боль в пораженной области проходит после того, как полностью созревает скелет, хотя риск хронических болей в пояснице у пациентов с болезнью Шейермана выше, чем у населения в целом.
• У пациентов с кифотической деформацией менее 60 градусов при достижении зрелости скелета, как правило, отсутствуют отдаленные осложнения. [1]