Болезнь Легга-Кальве-Пертеса (БЛКП), англ. legg calve perthes disease, представляет собой ювенильный идиопатический аваскулярный некроз головки бедренной кости у пациента с незрелым скелетом, т. е. у детей. Легг-Кальве и Пертес обнаружили эту болезнь примерно 100 лет назад. [1] Болезнь поражает детей в возрасте от двух до четырнадцати лет. Заболевание может привести к необратимой деформации и преждевременному остеоартриту.
БЛКП – это заболевание тазобедренного сустава, которое вызвано нарушением кровоснабжения головки бедренной кости.
По мере того как кровеносные сосуды вокруг головки бедренной кости исчезают, а клетки отмирают, кость также умирает и перестает расти. Когда начинается процесс восстановления, новые кровеносные сосуды начинают удалять мертвую кость. Это приводит к уменьшению костной массы и ослаблению головки бедренной кости. Это также может привести к деформации кости из-за того, что некротизированная кость заменяется новой тканью и костью. [2]
Отмирание кости возникает в головке бедренной кости из-за нарушения кровоснабжения. Когда происходит отмирание кости, у шара развивается перелом опорной кости. Этот перелом указывает на начало реабсорбции костной ткани организмом. По мере того как кость медленно всасывается, она заменяется новой тканью и костью.
Другие названия: ишемический некроз головки бедренной кости, псевдококсалгия, остеохондропатия и бессосудистый некроз головки бедренной кости.
Многие аспекты заболевания остаются неизвестными или неясными, включая этиологию, но могут быть задействованы многие факторы, включая пол, генетику, социально-экономический статус и окружающую среду. Также неясна патофизиология наилучших методов лечения пациентов разных возрастных групп, страдающих этим заболеванием. [3][4]
Головка бедренной кости снабжается кровью из медиальной огибающей бедренной артерии и латеральной огибающей бедренной артерии, которые являются ветвями глубокой артерии бедра.
Это сосудистое кольцо дает начало группе сосудов, которые проходят в ретинакулярной ткани внутри капсулы и входят в головку бедренной кости у основания суставной поверхности. Небольшая артерия круглой связки также присоединяется к верхней части головки бедренной кости, которая является ответвлением заднего отдела запирательной артерии.
БЛКП является идиопатическим заболеванием, но с момента его открытия более века назад было предложено множество теорий о первопричине, начиная от врожденных до экологических и от травматических до социально-экономических причин. БЛКП связан с тромбозом, фибринолизом и аномальными моделями роста костей. [6] Заболевание также связано с аномалией инсулиноподобного пути фактора роста-1, повторной миркотравмой или механической перегрузкой, связанной с гиперактивностью ребенка или очень низкой массой тела при рождении или короткой длиной тела при рождении. [7]
Некоторые исследования предполагают наличие генетического фактора, т. е. мутации коллагена II типа [8], а в других исследованиях сообщается о курении матери во время беременности, а также о других пренатальных и перинатальных факторах риска. [9]
Возможно, для БЛКП требуется набор или подмножество вышеупомянутых причин. Пока еще трудно определить, какие факторы являются определяющими или просто способствуют возникновению заболевания.
Патогенез остеонекроза становится все более понятным. Большинство исследований предполагает, что для возникновения БЛКП требуется либо единичный случай инфаркта с последующей механической нагрузкой, которая еще больше повреждает и/или сжимает сосуды в процессе восстановления, либо несколько эпизодов инфаркта [10].
Ключевым патологическим событием, связанным с началом развития БЛКП, является нарушение кровоснабжения эпифиза головки бедренной кости. Впоследствии происходит ишемический некроз кости, костного мозга и хряща головки бедренной кости, что приводит к прекращению эндохондрального окостенения и снижению механической прочности (рис. 2). Когда механическая нагрузка превышает возможности ослабленной головки, начинается деформация и прогрессирует из-за резорбции некротической кости и асимметричного восстановления эндохондрального окостенения [7].
Зарегистрированные случаи заболеваемости БЛКП различаются в разных странах и варьируются от 4 до 32 случаев на 100 000 человек, при соотношении мужчин и женщин 5:1. Существуют значительные этнические различия, причем кавказцы страдают в большей степени, чем представители других национальностей, и это заболевание, как правило, проявляется в более старшем возрасте у детей из Индии. Помимо расовых различий, количество случаев возникновения данного заболевания также варьируется в зависимости от социально-экономического класса, причем заболеваемость выше в менее густонаселенных районах и в более низких социально-экономических классах. [10]
Классификацию БЛКП можно разделить на три категории: те, которые определяют стадию заболевания, те, которые пытаются прогнозировать исход, и те, которые определяют исход.
Прогрессирование БЛКП было классифицировано Вальденстремом [11] на 4 стадии в начале 20-го века; Джозеф и др.[12] модифицировали систему классификации Вальденстрема, дополнительно классифицировав каждую из первых трех стадий на ранние (А) и поздние (Б) подэтапы, чтобы определить, когда происходят различные изменения в ходе развития заболевания.
Стадия I: Аваскулярный некроз или начальная стадия (±1 год)
1А: Ранняя
1Б: Поздняя
Стадия II: Стадия фрагментации или резорбции (от 1 года до 1,5 лет)
2A: Ранняя
2Б: Поздняя
Стадия III: Стадия реоссификации (2-3 года)
3A: Ранняя
3B: Поздняя
Стадия IV: Восстановление
Подробное визуальное и текстовое представление полной семи ступенчатой системы классификации охватывает процесс заболевания от раннего склероза (стадия 1A) до полного восстановления (стадия IV). AP = переднезадний. [11]
Классификации, пытающиеся предсказать исход заболевания:
Первой широко используемой классификацией является классификация Кэттералла, в которой бедра были разделены на четыре группы на основе рентгенографических проявлений эпифиза бедренной кости, т. е. уровня видимого поражения головки бедренной кости в остеонекрозе. [13] Кэттералл предположил, что группы 1 и 2 были доброкачественными, требующими симптоматического лечения, в то время как группы 3 и 4 имели более обширное поражение головки с менее благоприятным исходом. Кроме того, он описал четыре «признака риска», которые указывали на плохой прогноз (признак Гейджа, кальцификация латеральнее эпифиза, латеральный подвывих и угол эпифизарной линии). Отчеты о надежности между обозревателями сильно отличаются от статьи к статье, и существуют несоответствия в точках отсечения между классами.
Классификация Солтера и Томпсона использует протяженность линии субхондрального перелома, чтобы различать две группы. Линия перелома, затрагивающая менее половины головки бедренной кости, была связана с хорошим прогнозом, в то время как при повреждении более половины головки прогноз был менее благоприятным. [14] Классификацию Солтера-Томпсона часто рассматривают как упрощенную версию классификации Кэттералла. Поскольку линию субхондрального перелома трудно различить на изображениях, особенно при представлении после фазы фрагментации, эта система может быть менее надежной среди специалистов различного уровня. Рис. 5: Классификация Солтера-Томпсона
Херринг и др. предложили классификацию, основанную на высоте латеральной стойки головки бедренной кости. Бедра классифицируются на стадии фрагментации на три группы [15]; Бедра группы А определяются как бедра без вовлечения боковой стойки, без изменений плотности и без потери высоты боковой стойки, бедра группы В имеют прозрачность в боковой стойке и могут иметь некоторую потерю высоты, но не превышающую 50% от первоначальной высоты. Бедра группы С – это бедра с большей прозрачностью в боковой стойке и потерей высоты >50%. Позже была добавлена пограничная группа – B/C, характеризуется как превышающая 50% высоты боковой стойки, с сохранением узкой колонны (2-3 см) или примерно 50% высоты стойки, но пониженной относительно центральной стойки. [16]
Хотя все три системы имеют противоречивые данные о надежности, в целом модифицированная классификация боковых стоек является наиболее надежной благодаря простоте использования и четким характеристикам. [17]
Классификация, определяющая долгосрочный результат:
Штульберг классифицировал БЛКП на основании формы головки бедренной кости и конгруэнтности тазобедренного сустава. [18] Прогностические исследования показали, что эта классификация является надежным предиктором долгосрочного исхода. [19]
Сферическая конгруэнтность:
В бедрах этой категории остеоартрит не развивается.
Асферическая конгруэнтность:
Остеоартрит легкой и средней степени тяжести развивается в этих бедрах в позднем взрослом возрасте.
Асферическое несоответствие:
Согласно исследовательской статье в журнале хирургии костей и суставов, самым надежным предиктором прогноза является пересмотренная классификация боковых стоек. Независимо от стратегии лечения все бедра группы А и подавляющее большинство бедер группы В имеют благоприятные результаты. Пограничная группа B/C имеет умеренные результаты, а все бедра группы C имеют плохие результаты. Вторым наиболее надежным предиктором исхода является возраст начала заболевания. [20] Возраст начала заболевания до шести лет или менее обычно, но не всегда, ассоциируется с доброкачественным течением и хорошим исходом. [21] Считается, что начало заболевания у детей в возрасте от шести до восьми лет имеет переменный прогноз и, считается, что лечение приносит пользу. Пациенты, которым на момент начала заболевания было восемь лет и старше, как правило, имеют худшие результаты, к тому же лучший результат при хирургическом лечении, чем при неоперативном лечении [20].
В других исследованиях было показано, что хороший прогноз у ребенка с этим заболеванием в возрасте до восьми лет составляет до 80%. Это при минимальном лечении пациента. В этом исследовании у детей в возрасте от 4 до 5 лет и 11 месяцев были менее благоприятные шансы на хороший исход.
БЛКП присутствует у детей в возрасте от 2 до 13 лет, а у мужчин заболеваемость в четыре раза выше, чем у женщин. Средний возраст возникновения заболевания – шесть лет.
Перечислены некоторые другие расстройства, которые должны быть включены в дифференциальную диагностику БЛКП: все заболевания, вызывающие некроз головки или похожие на них, ставятся под сомнение при дифференциальной диагностике [27]:
Для подтверждения диагноза обычно делается МРТ, однако рентген также может быть полезен для определения положения головки бедренной кости.
Поскольку БЛКП имеет переменный конечный результат, идеальным является метод визуализации, который может предсказать исход на начальной стадии заболевания до того, как произойдет значительная деформация.
Степень поражения головки бедренной кости, показанная неконтрастной и контрастной МРТ, не показала корреляции на начальной стадии БЛКП, что указывает на то, что они оценивают два разных компонента процесса заболевания. На начальной стадии БЛКП контрастная МРТ давала более четкое изображение области поражения. [29]
Для количественной оценки деформации головки бедренной кости у пациентов с БЛКП можно использовать новую трехмерную (3D) магнитно-резонансную томографию (МРТ) и объемный анализ. Метод объемного соотношения 3D-МРТ позволяет точно определить количество и продемонстрировать небольшие изменения (менее 10 процентов) деформации головки бедренной кости при БЛКП. Этот метод может служить полезным инструментом для оценки влияния лечения на форму головки бедренной кости. [30]
Походка
Обычно обладает анталгическим действием. [22] Возможно, что у ребенка походка Тренделенбурга (положительный признак Тренделенбурга на пораженной стороне) [35]
У ребенка также может быть походка Дюшенна, которая характеризуется наклоном туловища в сторону опорной конечности на уровне таза или приподнятым на ненагруженной стороне. [35]
[36]
Существует недостаточно доказательств и недостаточно надежности и обоснованности для поддержки использования инструментов оценки походки с помощью наблюдений в этой популяции. [37]
Диапазон движения
Ограничение движения бедра является переменным на ранних стадиях заболевания. У многих пациентов может быть только минимальная потеря движения при крайних значениях внутреннего вращения и отведения. На этой стадии обычно нет сгибательной контрактуры. Потеря диапазона движения в тазобедренном суставе у пациентов с ранней БЛКП без внутрисуставного несоответствия происходит из-за боли и мышечного спазма. [38] Вот почему, если ребенка обследуют, например, после ночного сна, диапазон будет намного лучше, чем позже в течение дня.
В дальнейшем в процессе заболевания дети с легкой формой заболевания могут сохранять минимальную потерю подвижности только в крайних случаях, а затем восстанавливать полную подвижность. Те, у кого более тяжелое заболевание, будут постепенно терять подвижность, в частности отведение и внутреннее вращение. В поздних случаях могут наблюдаться приводящие контрактуры и очень ограниченная ротация, но диапазон сгибания и разгибания редко нарушается.
Боль
Боль возникает во время острой стадии заболевания. [2] Боль может локализоваться в паху, передней части бедра или вокруг большого вертела бедренной кости. Часто боль локализуется в колене.
Рекомендуется оценивать боль с помощью числовой рейтинговой шкалы (NRS) [37].
Атрофия
В большинстве случаев наблюдается атрофия ягодичной мышцы, четырехглавой мышцы [39] и мышц подколенного сухожилия, в зависимости от тяжести и продолжительности заболевания.
Подход к лечению неоднозначен. Прежде чем оценивать, необходимо ли хирургическое вмешательство, необходимо иметь четкое представление о прогнозе заболевания.
Подходы к лечению можно разделить на консервативные или оперативные.
Лекарства включают нестероидные противовоспалительные средства (НПВП) от боли и/или воспаления.
Также учитываются психологические факторы. У людей с БЛКП в анамнезе вероятность развития синдрома дефицита внимания в 1,5 раза выше, чем у их сверстников. Они также имеют более высокий риск развития депрессии. [40]
Нет единого мнения относительно возможных преимуществ физиотерапии при БЛКП или о том, на какой стадии развития проблемы со здоровьем ее следует использовать.
В некоторых исследованиях физиотерапия упоминается как пред- и/или послеоперационное вмешательство, в то время как другие рассматривают ее как форму консервативного лечения, связанную с другими методами лечения, такими как скелетное вытяжение, наложение шины и гипсовой повязки.
В исследованиях, сравнивающих различные методы лечения [41], физиотерапия применялась у детей с легким течением заболевания. Характеристики пациентов были следующими:
Пациентов с легким течением заболевания физиотерапия может привести к улучшению диапазона движений суставов, мышечной силы и суставной дисфункции [42]. Физиотерапевтическое лечение включало:
У детей старше 6 лет с диагнозом некроз головки бедренной кости более 50% проксимальная остеотомия бедренной кости дала значительно лучший результат, чем ношение ортеза и физиотерапия [41].
Существуют научно обоснованные рекомендации по послеоперационному лечению БЛКП у детей в возрасте от 3 до 12 лет, и научно обоснованные рекомендации по консервативному лечению БЛКП у детей в возрасте от 3 до 12 лет. Эти исследования в основном основаны на «местном консенсусе» членов команды БЛКП из Медицинского центра Детской больницы Цинциннати. В этих рекомендациях представлены доказательства, касающиеся способов лечения физиотерапией (ФТ), послеоперационного и консервативного лечения (см. приложение 3 об уровнях доказательности) [37]. Предлагаются следующие рекомендации:
Консервативное лечение
Было доказано, что физиотерапевтические вмешательства улучшают диапазон движения и силу у этой популяции пациентов (3).
Люди, которые посещают клинику и проходят лечение под наблюдением специалистов, демонстрируют большее улучшение мышечной силы, функциональной подвижности, скорости походки и качества выполнения упражнений, чем те, кто выполняет только домашнюю программу упражнений самостоятельно или вообще не получает инструкций (2).
Люди, которые регулярно получают положительные отзывы от физиотерапевта, с большей вероятностью будут соблюдать дополнительную программу домашних упражнений. (4)
Рекомендуется, чтобы физиотерапия под наблюдением специалиста дополнялась индивидуальной письменной программой домашних упражнений на всех этапах реабилитации. (2)
Улучшите диапазон движения: (программу упражнений см. в приложении 1)
Улучшите силу: (программу упражнений см. в приложении 2)
Детям с БЛКП следует избегать перегрузки бедер. Тренировка походки для разгрузки бедра может стать неотъемлемым компонентом консервативного лечения у детей с БЛКП. [43]
Нехирургическое лечение с помощью наложения ортеза является надежной альтернативой хирургическому лечению при БЛКП в возрасте от 6 до 8 лет в начале заболевания с поражением Херринга степени B. Однако нет данных о влиянии ортеза на хорошие результаты лечения или положительные прогнозы этих пациентов. [44]
Послеоперационное лечение
Реабилитация описана со ссылкой на различные этапы реабилитации.
Цели начальной фазы:
Физиотерапия проводится с частотой 2-3 раза в неделю (еженедельно) (5)
Цели промежуточной фазы:
Физиотерапия проводится с частотой 2-3 раза в неделю (еженедельно) (5)
Рекомендуется, чтобы помимо физиотерапии активность была ограничена. Если лечащий врач разрешит, можно заниматься плаванием (5)
Цели:
Физиотерапия проводится с частотой 1-2 раза в неделю (еженедельно) (5)
Рекомендуется, чтобы помимо физиотерапии активность была ограничена. Если лечащий врач разрешит, можно заниматься плаванием. (5)
Примечание: В это время занятия бегом и прыжками ограничены (5).
Цели:
Физиотерапия проводится с частотой 1-2 раза в неделю (еженедельно) (5)
Рекомендуется, чтобы помимо физиотерапии активность была ограничена. Если лечащий врач разрешит, можно заниматься плаванием. (5)
Примечание: В это время занятия бегом и прыжками ограничены (5).
Цели:
Приложение 1: Программа упражнений для улучшения диапазона
Приложение 2: Назначение укрепляющих упражнений
Таблица с уровнями доказательств руководства[37][45]
Приложение 3: Руководство по уровням доказательств, на которые ссылаются в руководящих принципах
Болезнь Легга-Кальве-Пертеса – это идиопатический ювенильный аваскулярный некроз, приводящий к пороку развития головки бедренной кости. Это состояние самовосстановления, и долгосрочный результат и лечение сильно зависят от степени тяжести остеонекроза и конечной формы головки бедренной кости. Хотя заболевание более распространено среди мужчин, у женщины, как и у детей старшего возраста, как правило, исход хуже, чем у детей младшего возраста.
Практически нет эмпирических доказательств из-за отсутствия экспериментальных исследований, и назначаемые методы лечения в основном основаны на эвристических моделях.
Лечение, как правило, направлено на поддержание и улучшение диапазона движений и силы, а также на устранение боли.
Телефон: +7 925 219-24-99
E-mail: info@physiotherapist.ru
Telegram
WhatsApp
г. Москва, Люсиновская улица, 36, стр. 2
метро Добрынинская / Серпуховская
ежедневно 09:00-21:00