Болезнь Легга-Кальве-Пертеса

Болезнь Легга — Кальве — Пертеса (Legg-Calvé-Perthes disease) — идиопатический аваскулярный некроз головки бедренной кости у детей с незрелым скелетом, обычно в возрасте от 2 до 14 лет. Её описали около ста лет назад. Болезнь может привести к стойкой деформации головки бедренной кости и раннему артрозу тазобедренного сустава.

Из-за нарушения кровоснабжения часть головки бедренной кости погибает и перестаёт расти. Затем прорастают новые сосуды, и мёртвая кость постепенно рассасывается и замещается новой. В этот период головка ослаблена и под нагрузкой может деформироваться. Многие аспекты болезни, включая причины и оптимальное лечение для детей разного возраста, остаются неясными.

Коротко о главном

• Болезнь Легга — Кальве — Пертеса — аваскулярный некроз головки бедренной кости у детей 2–14 лет, чаще у мальчиков около 6 лет.
• Головка проходит стадии некроза, фрагментации, восстановления и исхода, и окончательная форма определяет риск артроза.
• Типичны хромота и боль в паху, бедре или коленном суставе, которые усиливаются к вечеру, и ограничение отведения и внутренней ротации бедра.
• Лучший предиктор исхода — классификация латерального столба Херринга, второй — возраст: до 6 лет прогноз обычно хороший.
• Физическая терапия улучшает движения и силу при лёгком течении, а после операции реабилитация идёт по этапам с чёткими критериями силы и равновесия.

Причины

Причина неизвестна. Предложено много гипотез:

• нарушения свёртывания крови — тромбоз и изменения фибринолиза;
• нарушения роста кости, в том числе связанные с инсулиноподобным фактором роста 1;
• повторяющиеся микротравмы и перегрузка у очень активных детей;
• низкие масса и длина тела при рождении;
• генетические факторы, например мутации коллагена II типа;
• курение матери во время беременности и другие пренатальные и перинатальные факторы;
• социально-экономические условия.

Вероятно, болезнь развивается при сочетании нескольких факторов.

Патогенез

Считается, что болезнь развивается после одного эпизода нарушения кровоснабжения с последующей механической нагрузкой, которая повреждает сосуды при восстановлении, или после нескольких эпизодов. Ключевое событие — нарушение кровоснабжения эпифиза головки бедренной кости. Погибают кость, костный мозг и хрящ, прекращается окостенение, и прочность головки снижается. Когда нагрузка превышает её возможности, начинается деформация, которая прогрессирует по мере рассасывания некротизированной кости и неравномерного восстановления.

Заболеваемость в разных странах — от 4 до 32 случаев на 100 000 человек, мальчики болеют в 4–5 раз чаще девочек, средний возраст начала — 6 лет. Болезнь чаще встречается у европеоидов, в малонаселённых районах и в семьях с низким социально-экономическим статусом.

Классификация

Классификации описывают стадию болезни, прогноз и окончательный результат.

Стадии по Вальденстрёму

Джозеф и соавторы разделили первые три стадии на ранние (А) и поздние (Б) подстадии.

• Стадия I — некроз (около года): нарушение кровоснабжения, повышенная плотность и уплощение головки, иногда линия субхондрального перелома.
• Стадия II — фрагментация (1–1,5 года): неравномерная плотность, рассасывание мёртвой кости, головка уплощена и неровна, возможен подвывих.
• Стадия III — реоссификация (2–3 года): новая кость формируется по периферии и постепенно заполняет центр головки, контуры становятся чётче.
• Стадия IV — исход: головка однородна, но может быть увеличена (coxa magna), уплощена (coxa plana), с короткой широкой шейкой (coxa breva). Форма головки и её соответствие впадине на этой стадии определяют отдалённый результат.

Классификации прогноза

• Классификация Кэттералла (Catterall) делит суставы на четыре группы по объёму поражения головки: группы 1 и 2 протекают благоприятно, 3 и 4 — хуже. Плохой прогноз предвещают «признаки риска»: симптом Гейджа, обызвествление латеральнее эпифиза, латеральный подвывих и горизонтальная ростковая пластинка.
• Классификация Солтера — Томпсона (Salter — Thompson): если линия субхондрального перелома занимает меньше половины головки, прогноз хороший, если больше — хуже. Линию трудно увидеть после стадии фрагментации.
• Классификация латерального столба Херринга (Herring) в стадии фрагментации: группа А — латеральная часть головки не поражена, B — потеря высоты не больше 50%, B/C — пограничная, C — потеря высоты больше 50%. Это самая надёжная классификация благодаря простоте.

Классификация исхода по Штульбергу

• I–II — сферическая конгруэнтная головка, в том числе увеличенная или с короткой шейкой: артроз не развивается.
• III–IV — несферическая или плоская головка, соответствующая впадине: лёгкий или умеренный артроз в позднем взрослом возрасте.
• V — несферическая головка, не соответствующая впадине: тяжёлый артроз до 50 лет.

Клиническая картина

• Хромота усиливается после нагрузки и к концу дня и уменьшается после отдыха.
• Боль в острой стадии — в паху, по передней поверхности бедра, в области большого вертела, часто только в области коленного сустава. Она усиливается к вечеру и при активности, нередко беспокоит ночью. Её оценивают по числовой шкале.
• Уменьшено отведение и внутренняя ротация бедра. На ранних стадиях это связано с болью и мышечным спазмом, поэтому утром движения свободнее, чем вечером. При тяжёлом течении развиваются приводящая контрактура и резкое ограничение ротации, а сгибание и разгибание страдают редко.
• Ходьба щадящая, бывает походка Тренделенбурга или Дюшенна с наклоном туловища в сторону опорной ноги.
• Атрофия ягодичных мышц, четырёхглавой мышцы и мышц задней поверхности бедра.
• Дети обычно очень активны, у части из них синдром дефицита внимания и гиперактивности.
• Особенности роста: предплечья и кисти относительно короче плеч, стопы — короче голеней.

Диагностика

Рентгенография показывает положение и форму головки бедренной кости и стадию болезни. МРТ подтверждает диагноз на ранней стадии, а МРТ с контрастом лучше показывает зону поражения. Трёхмерная МРТ с объёмным анализом выявляет даже небольшие, меньше 10%, изменения формы головки и помогает оценить эффект лечения.

Дифференциальная диагностика

Исключают другие причины некроза головки бедренной кости и похожие состояния:

• септический артрит;
• транзиторный синовит тазобедренного сустава;
• ювенильный идиопатический артрит;
• остеонекроз при серповидноклеточной анемии;
• болезнь Гоше;
• множественную эпифизарную и позднюю спондилоэпифизарную дисплазии;
• хондробластому;
• патологию суставной губы тазобедренного сустава.

Лечение

Единого подхода нет. Тактику выбирают с учётом прогноза: возраста ребёнка и объёма поражения.

• При лёгком течении — наблюдение, физическая терапия, обезболивающие и противовоспалительные препараты.
• У детей старше 6 лет с некрозом больше половины головки проксимальная остеотомия бедренной кости даёт значительно лучшие результаты, чем ортез и физическая терапия.
• Отводящий ортез может быть альтернативой операции у детей 6–8 лет с поражением B по Херрингу, но его влияние на исход не доказано.

Важно учитывать психологические факторы: у детей с этой болезнью в 1,5 раза чаще синдром дефицита внимания и выше риск депрессии.

Реабилитация

Единого мнения о пользе физической терапии и о том, на какой стадии её применять, нет. Её используют до и после операции и при консервативном лечении вместе с вытяжением, шинами и гипсом. При лёгком течении — некрозе меньше половины головки, у детей до 6 лет с хорошим покрытием головки, при поражении A или B по Херрингу — физическая терапия улучшает амплитуду движений, силу и функцию сустава. Программа включала пассивную растяжку мышц бедра, подъёмы прямой ноги во всех направлениях — сначала изометрические, затем изотонические упражнения — и тренировку равновесия сначала на устойчивой, затем на неустойчивой опоре.

Рекомендации детской больницы Цинциннати для детей 3–12 лет основаны в основном на консенсусе специалистов. Занятия под контролем физического терапевта эффективнее только домашней программы, но их дополняют письменной домашней программой, а регулярная обратная связь повышает приверженность.

Консервативное лечение

• Амплитуда движений: статическая растяжка мышц ноги, динамические упражнения, активные и активно-вспомогательные движения после растяжки, чтобы закрепить результат.
• Сила: от изометрических упражнений к изотоническим в облегчённых положениях, затем против силы тяжести, с концентрической и эксцентрической работой; сначала 2 подхода по 10–15 повторений, затем 3.
• Равновесие, ходьба и уменьшение боли.
• Избегать перегрузки тазобедренного сустава, обучать ходьбе с его разгрузкой.

После операции (после снятия гипса)

• Недели 0–2: уменьшение боли (тепло, холод, лекарства), восстановление движений в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах, изометрические и изотонические упражнения в облегчённых положениях, ходьба с опорой по назначению врача, массаж рубца, тёплые ванны для кожи. Занятия 2–3 раза в неделю.
• Недели 2–6: изотонические упражнения против силы тяжести, ходьба с опорой, медленная ходьба в бассейне по грудь, массаж рубца. Активность вне занятий ограничена, плавание — с разрешения врача.
• Недели 6–12: сила — не меньше 70% от здоровой ноги, отводящих мышц — не меньше 60%; упражнения на одной ноге с опорой руками (подъёмы на ступеньку, шаги в сторону), упражнения в замкнутой цепи, велотренажёр со сгибанием бедра меньше 90°; ходьба без опоры и боли, подъём по лестнице с перилами, равновесие — больше 69% максимального балла детской шкалы баланса (39 из 56). Занятия 1–2 раза в неделю, бег и прыжки запрещены.
• От 12 недель до года: сила — не меньше 80%, отводящих мышц — не меньше 75%, равновесие — не меньше 45 из 56, безболезненная ходьба. Бег и прыжки по-прежнему ограничены.
• Функциональная фаза — когда врач по рентгенограмме подтверждает восстановление головки: боль не больше 1 из 10, амплитуда движений не меньше 90% (отведения — 80%), сила не меньше 90% (отводящих мышц — 85%), упражнения в замкнутой цепи на одной ноге с отягощением, подъём по лестнице без перил, равновесие — не меньше 51 из 56. Прыжки — только по разрешению врача.

Прогноз

Самый надёжный прогностический признак — классификация латерального столба: при любом лечении все суставы группы А и большинство группы B имеют благоприятный исход, группа B/C — промежуточный, группа C — плохой. Второй по значимости фактор — возраст начала болезни: до 6 лет течение обычно доброкачественное, в 6–8 лет прогноз вариабелен и лечение, вероятно, полезно, после 8 лет исходы хуже, а операция даёт лучшие результаты, чем консервативное лечение. У девочек исход в среднем хуже, чем у мальчиков.

Частые вопросы