Болезнь Легга-Кальве-Пертеса

Болезнь Легга-Кальве-Пертеса (БЛКП), англ. legg calve perthes disease, представляет собой ювенильный идиопатический аваскулярный некроз головки бедренной кости у пациента с незрелым скелетом, т. е. у детей. Легг-Кальве и Пертес обнаружили эту болезнь примерно 100 лет назад. [1] Болезнь поражает детей в возрасте от двух до четырнадцати лет. Заболевание может привести к необратимой деформации и преждевременному остеоартриту.

Определение/описание

БЛКП – это заболевание тазобедренного сустава, которое вызвано нарушением кровоснабжения головки бедренной кости.

По мере того как кровеносные сосуды вокруг головки бедренной кости исчезают, а клетки отмирают, кость также умирает и перестает расти. Когда начинается процесс восстановления, новые кровеносные сосуды начинают удалять мертвую кость. Это приводит к уменьшению костной массы и ослаблению головки бедренной кости. Это также может привести к деформации кости из-за того, что некротизированная кость заменяется новой тканью и костью. [2]

Отмирание кости возникает в головке бедренной кости из-за нарушения кровоснабжения. Когда происходит отмирание кости, у шара развивается перелом опорной кости. Этот перелом указывает на начало реабсорбции костной ткани организмом. По мере того как кость медленно всасывается, она заменяется новой тканью и костью.

Другие названия: ишемический некроз головки бедренной кости, псевдококсалгия, остеохондропатия и бессосудистый некроз головки бедренной кости.

Многие аспекты заболевания остаются неизвестными или неясными, включая этиологию, но могут быть задействованы многие факторы, включая пол, генетику, социально-экономический статус и окружающую среду. Также неясна патофизиология наилучших методов лечения пациентов разных возрастных групп, страдающих этим заболеванием. [3][4]

Клинически значимая анатомия

Головка бедренной кости снабжается кровью из медиальной огибающей бедренной артерии и латеральной огибающей бедренной артерии, которые являются ветвями глубокой артерии бедра.

• Медиальная артерия, огибающая бедренную кость, проходит кзади и поднимается проксимально глубоко к квадратной мышце бедра. На уровне бедра она соединяется с артериальным кольцом у основания шейки бедра.
• Латеральная артерия, огибающая бедренную кость, проходит спереди и дает восходящую ветвь, которая также присоединяется к артериальному кольцу у основания шейки бедра.

Это сосудистое кольцо дает начало группе сосудов, которые проходят в ретинакулярной ткани внутри капсулы и входят в головку бедренной кости у основания суставной поверхности. Небольшая артерия круглой связки также присоединяется к верхней части головки бедренной кости, которая является ответвлением заднего отдела запирательной артерии.

Эпидемиология/этиология

БЛКП является идиопатическим заболеванием, но с момента его открытия более века назад было предложено множество теорий о первопричине, начиная от врожденных до экологических и от травматических до социально-экономических причин. БЛКП связан с тромбозом, фибринолизом и аномальными моделями роста костей. [6] Заболевание также связано с аномалией инсулиноподобного пути фактора роста-1, повторной миркотравмой или механической перегрузкой, связанной с гиперактивностью ребенка или очень низкой массой тела при рождении или короткой длиной тела при рождении. [7]

Некоторые исследования предполагают наличие генетического фактора, т. е. мутации коллагена II типа [8], а в других исследованиях сообщается о курении матери во время беременности, а также о других пренатальных и перинатальных факторах риска. [9]

Возможно, для БЛКП требуется набор или подмножество вышеупомянутых причин. Пока еще трудно определить, какие факторы являются определяющими или просто способствуют возникновению заболевания.

Патогенез

Патогенез остеонекроза становится все более понятным. Большинство исследований предполагает, что для возникновения БЛКП требуется либо единичный случай инфаркта с последующей механической нагрузкой, которая еще больше повреждает и/или сжимает сосуды в процессе восстановления, либо несколько эпизодов инфаркта [10].

Ключевым патологическим событием, связанным с началом развития БЛКП, является нарушение кровоснабжения эпифиза головки бедренной кости. Впоследствии происходит ишемический некроз кости, костного мозга и хряща головки бедренной кости, что приводит к прекращению эндохондрального окостенения и снижению механической прочности (рис. 2). Когда механическая нагрузка превышает возможности ослабленной головки, начинается деформация и прогрессирует из-за резорбции некротической кости и асимметричного восстановления эндохондрального окостенения [7].

Заболеваемость

Зарегистрированные случаи заболеваемости БЛКП различаются в разных странах и варьируются от 4 до 32 случаев на 100 000 человек, при соотношении мужчин и женщин 5:1. Существуют значительные этнические различия, причем кавказцы страдают в большей степени, чем представители других национальностей, и это заболевание, как правило, проявляется в более старшем возрасте у детей из Индии. Помимо расовых различий, количество случаев возникновения данного заболевания также варьируется в зависимости от социально-экономического класса, причем заболеваемость выше в менее густонаселенных районах и в более низких социально-экономических классах. [10]

Классификация

Классификацию БЛКП можно разделить на три категории: те, которые определяют стадию заболевания, те, которые пытаются прогнозировать исход, и те, которые определяют исход.

Стадия прогрессирования заболевания:

Прогрессирование БЛКП было классифицировано Вальденстремом [11] на 4 стадии в начале 20-го века; Джозеф и др.[12] модифицировали систему классификации Вальденстрема, дополнительно классифицировав каждую из первых трех стадий на ранние (А) и поздние (Б) подэтапы, чтобы определить, когда происходят различные изменения в ходе развития заболевания.

Стадия I: Аваскулярный некроз или начальная стадия (±1 год)

1А: Ранняя

• Нарушение кровотока вызывает остеонекроз.
• Рентгенопрозрачность головки бедренной кости.

1Б: Поздняя

• Уплощение верхней части головки бедренной кости
• Может быть видна линия субхондрального перелома.

Стадия II: Стадия фрагментации или резорбции (от 1 года до 1,5 лет)

2A: Ранняя

• Головка бедренной кости имеет неравномерную плотность
• Можно наблюдать раннюю фрагментацию

2Б: Поздняя

• Мертвая кость рассасывается, вызывая более высокую степень фрагментации.
• Головка бедренной кости выглядит более уплощенной и имеет неправильные очертания.
• Может появиться подвывих.

Стадия III: Стадия реоссификации (2-3 года)

3A: Ранняя

• По внешнему периметру головки бедренной кости формируется новая пористая кость
• Плотность увеличивается

3B: Поздняя

• Новообразованная кость постепенно заполняет центральную область.
• Контур и форма головки бедренной кости становятся более четкими.

Стадия IV: Восстановление

• Внешний вид кости головки бедренной кости выглядит аналогично нормальной стороне. Она однородная, однако может быть увеличена (деформация coxa magna), уплощена (деформация coxa plana) и иметь короткую широкую шейку (деформация coxa breva).
• Окончательная форма головки бедренной кости на данном этапе (степень уплощения или деформации) и то, как она прилегает к лунке, во многом определяют долгосрочный результат.

Подробное визуальное и текстовое представление полной семи ступенчатой системы классификации охватывает процесс заболевания от раннего склероза (стадия 1A) до полного восстановления (стадия IV). AP = переднезадний. [11]

Классификации, пытающиеся предсказать исход заболевания:

Первой широко используемой классификацией является классификация Кэттералла, в которой бедра были разделены на четыре группы на основе рентгенографических проявлений эпифиза бедренной кости, т. е. уровня видимого поражения головки бедренной кости в остеонекрозе. [13] Кэттералл предположил, что группы 1 и 2 были доброкачественными, требующими симптоматического лечения, в то время как группы 3 и 4 имели более обширное поражение головки с менее благоприятным исходом. Кроме того, он описал четыре «признака риска», которые указывали на плохой прогноз (признак Гейджа, кальцификация латеральнее эпифиза, латеральный подвывих и угол эпифизарной линии). Отчеты о надежности между обозревателями сильно отличаются от статьи к статье, и существуют несоответствия в точках отсечения между классами.

Классификация Солтера и Томпсона использует протяженность линии субхондрального перелома, чтобы различать две группы. Линия перелома, затрагивающая менее половины головки бедренной кости, была связана с хорошим прогнозом, в то время как при повреждении более половины головки прогноз был менее благоприятным. [14] Классификацию Солтера-Томпсона часто рассматривают как упрощенную версию классификации Кэттералла. Поскольку линию субхондрального перелома трудно различить на изображениях, особенно при представлении после фазы фрагментации, эта система может быть менее надежной среди специалистов различного уровня. Рис. 5: Классификация Солтера-Томпсона

Херринг и др. предложили классификацию, основанную на высоте латеральной стойки головки бедренной кости. Бедра классифицируются на стадии фрагментации на три группы [15]; Бедра группы А определяются как бедра без вовлечения боковой стойки, без изменений плотности и без потери высоты боковой стойки, бедра группы В имеют прозрачность в боковой стойке и могут иметь некоторую потерю высоты, но не превышающую 50% от первоначальной высоты. Бедра группы С – это бедра с большей прозрачностью в боковой стойке и потерей высоты >50%. Позже была добавлена пограничная группа – B/C, характеризуется как превышающая 50% высоты боковой стойки, с сохранением узкой колонны (2-3 см) или примерно 50% высоты стойки, но пониженной относительно центральной стойки. [16]

Хотя все три системы имеют противоречивые данные о надежности, в целом модифицированная классификация боковых стоек является наиболее надежной благодаря простоте использования и четким характеристикам. [17]

Классификация, определяющая долгосрочный результат:

Штульберг классифицировал БЛКП на основании формы головки бедренной кости и конгруэнтности тазобедренного сустава. [18] Прогностические исследования показали, что эта классификация является надежным предиктором долгосрочного исхода. [19]

Сферическая конгруэнтность:

В бедрах этой категории остеоартрит не развивается.

• Штульберг 1: Нормальная сферическая головка.
• Штульберг 2: Сферическая головка с coxa magna/breva или крутой вертлужной впадиной.

Асферическая конгруэнтность:

Остеоартрит легкой и средней степени тяжести развивается в этих бедрах в позднем взрослом возрасте.

• Штульберг 3: Несферическая головка
• Штульберг 4: Плоская головка и плоская вертлужная впадина

Асферическое несоответствие:

• Штульберг 5: Тяжелая степень остеоартрита развивается в этих бедрах в возрасте до пятидесяти лет.

Прогноз

Согласно исследовательской статье в журнале хирургии костей и суставов, самым надежным предиктором прогноза является пересмотренная классификация боковых стоек. Независимо от стратегии лечения все бедра группы А и подавляющее большинство бедер группы В имеют благоприятные результаты. Пограничная группа B/C имеет умеренные результаты, а все бедра группы C имеют плохие результаты. Вторым наиболее надежным предиктором исхода является возраст начала заболевания. [20] Возраст начала заболевания до шести лет или менее обычно, но не всегда, ассоциируется с доброкачественным течением и хорошим исходом. [21] Считается, что начало заболевания у детей в возрасте от шести до восьми лет имеет переменный прогноз и, считается, что лечение приносит пользу. Пациенты, которым на момент начала заболевания было восемь лет и старше, как правило, имеют худшие результаты, к тому же лучший результат при хирургическом лечении, чем при неоперативном лечении [20].

В других исследованиях было показано, что хороший прогноз у ребенка с этим заболеванием в возрасте до восьми лет составляет до 80%. Это при минимальном лечении пациента. В этом исследовании у детей в возрасте от 4 до 5 лет и 11 месяцев были менее благоприятные шансы на хороший исход.

Характеристики/клиническая картина

БЛКП присутствует у детей в возрасте от 2 до 13 лет, а у мужчин заболеваемость в четыре раза выше, чем у женщин. Средний возраст возникновения заболевания – шесть лет.

• Хромота: У детей обычно возникает поясничная хромота, вследствие слабости основной поясничной мышцы. Хромота: [22] ухудшается после физических нагрузок и улучшается после периодов отдыха. Хромота становится более заметной в конце дня, после длительной ходьбы.
• Боль: [22] Ребенок часто испытывает боль в острой стадии заболевания [2]. Боль обычно усиливается в конце дня и при большей активности. [22] Часто присутствуют ночные боли. [22]
• Диапазон движения: У ребенка будет наблюдаться уменьшение активных диапазонов движения при разгибании и отведении. Существует также ограниченная внутренняя ротация как при сгибании, так и при разгибании на ранней стадии заболевания [23].
• Необычно высокий уровень активности: [24] Дети с БЛКП обычно физически очень активны, и у значительного процента детей наблюдается гиперактивность или синдром дефицита внимания.
• Паттерны аномального роста: [25] Общая картина: Предплечья и кисти относительно короткие по сравнению с плечом. [26] Ступни относительно короткие по сравнению с голенью. [26]

Дифференциальная диагностика

Перечислены некоторые другие расстройства, которые должны быть включены в дифференциальную диагностику БЛКП: все заболевания, вызывающие некроз головки или похожие на них, ставятся под сомнение при дифференциальной диагностике [27]:

• Септический артрит или инфекционный артрит: это инфекция сустава.
• Серповидноклеточный остеонекроз бедра может быть результатом этого заболевания
• Поздняя спондилоэпифизарная дисплазия: это заболевание обычно поражает позвоночник и более крупные проксимальные суставы
• Болезнь Гоше: аутосомно-рецессивное наследственное генетическое нарушение обмена веществ, при котором опасный уровень жирового вещества, называемого глюкоцереброзидом, накапливается в печени, селезенке, костном мозге, легких, а иногда и в головном мозге.
• Преходящий синовит бедра – это самоограничивающееся состояние, при котором возникает воспаление внутренней оболочки (синовиальной оболочки) капсулы тазобедренного сустава.
• Заболевания тазобедренного сустава: вертлужная губа тазобедренного сустава представляет собой плотную фиброзно-хрящевую структуру, в основном состоящую из коллагена 1-го типа, толщина которого обычно составляет 2-3 мм, которая очерчивает вертлужную впадину и прикрепляется к костному краю вертлужной впадины. Нарушения в области тазобедренного сустава являются патологиями этой структуры.
• Хондробластома: хондробластома относится к доброкачественной костной опухоли, которая вызвана быстрым делением хондробластных клеток, которые находятся в эпифизе длинных костей. Они были описаны как кальцифицированные хондроматозные гигантоклеточные опухоли. [28]
• Юношеский ревматоидный артрит: хроническое воспалительное заболевание, которое возникает в возрасте до 16 лет и может встречаться у представителей всех рас.
• Множественная эпифизарная дисплазия – это нарушение развития хрящей и костей, в первую очередь затрагивающее концы длинных костей рук и ног. [6]

Диагностические процедуры

Для подтверждения диагноза обычно делается МРТ, однако рентген также может быть полезен для определения положения головки бедренной кости.

Поскольку БЛКП имеет переменный конечный результат, идеальным является метод визуализации, который может предсказать исход на начальной стадии заболевания до того, как произойдет значительная деформация.

Степень поражения головки бедренной кости, показанная неконтрастной и контрастной МРТ, не показала корреляции на начальной стадии БЛКП, что указывает на то, что они оценивают два разных компонента процесса заболевания. На начальной стадии БЛКП контрастная МРТ давала более четкое изображение области поражения. [29]

Для количественной оценки деформации головки бедренной кости у пациентов с БЛКП можно использовать новую трехмерную (3D) магнитно-резонансную томографию (МРТ) и объемный анализ. Метод объемного соотношения 3D-МРТ позволяет точно определить количество и продемонстрировать небольшие изменения (менее 10 процентов) деформации головки бедренной кости при БЛКП. Этот метод может служить полезным инструментом для оценки влияния лечения на форму головки бедренной кости. [30]

Обследование

Походка

Обычно обладает анталгическим действием. [22] Возможно, что у ребенка походка Тренделенбурга (положительный признак Тренделенбурга на пораженной стороне) [35]

У ребенка также может быть походка Дюшенна, которая характеризуется наклоном туловища в сторону опорной конечности на уровне таза или приподнятым на ненагруженной стороне. [35]

[36]

Существует недостаточно доказательств и недостаточно надежности и обоснованности для поддержки использования инструментов оценки походки с помощью наблюдений в этой популяции. [37]

Диапазон движения

Ограничение движения бедра является переменным на ранних стадиях заболевания. У многих пациентов может быть только минимальная потеря движения при крайних значениях внутреннего вращения и отведения. На этой стадии обычно нет сгибательной контрактуры. Потеря диапазона движения в тазобедренном суставе у пациентов с ранней БЛКП без внутрисуставного несоответствия происходит из-за боли и мышечного спазма. [38] Вот почему, если ребенка обследуют, например, после ночного сна, диапазон будет намного лучше, чем позже в течение дня.

В дальнейшем в процессе заболевания дети с легкой формой заболевания могут сохранять минимальную потерю подвижности только в крайних случаях, а затем восстанавливать полную подвижность. Те, у кого более тяжелое заболевание, будут постепенно терять подвижность, в частности отведение и внутреннее вращение. В поздних случаях могут наблюдаться приводящие контрактуры и очень ограниченная ротация, но диапазон сгибания и разгибания редко нарушается.

Боль

Боль возникает во время острой стадии заболевания. [2] Боль может локализоваться в паху, передней части бедра или вокруг большого вертела бедренной кости. Часто боль локализуется в колене.

Рекомендуется оценивать боль с помощью числовой рейтинговой шкалы (NRS) [37].

Атрофия

В большинстве случаев наблюдается атрофия ягодичной мышцы, четырехглавой мышцы [39] и мышц подколенного сухожилия, в зависимости от тяжести и продолжительности заболевания.

Медицинское лечение

Подход к лечению неоднозначен. Прежде чем оценивать, необходимо ли хирургическое вмешательство, необходимо иметь четкое представление о прогнозе заболевания.

Подходы к лечению можно разделить на консервативные или оперативные.

Лекарства включают нестероидные противовоспалительные средства (НПВП) от боли и/или воспаления.

Также учитываются психологические факторы. У людей с БЛКП в анамнезе вероятность развития синдрома дефицита внимания в 1,5 раза выше, чем у их сверстников. Они также имеют более высокий риск развития депрессии. [40]

Лечение физиотерапией

Нет единого мнения относительно возможных преимуществ физиотерапии при БЛКП или о том, на какой стадии развития проблемы со здоровьем ее следует использовать.

В некоторых исследованиях физиотерапия упоминается как пред- и/или послеоперационное вмешательство, в то время как другие рассматривают ее как форму консервативного лечения, связанную с другими методами лечения, такими как скелетное вытяжение, наложение шины и гипсовой повязки.

В исследованиях, сравнивающих различные методы лечения [41], физиотерапия применялась у детей с легким течением заболевания. Характеристики пациентов были следующими:

• Дети с некрозом головки бедренной кости менее чем на 50% (1 или 2 группы Каттерола) [41]
• Дети с некрозом головки бедренной кости более чем 50% в возрасте до шести лет, у которых покрытие головки бедренной кости хорошее (>80 %) [41]
• Херринг типа А или В [42]
• Солтер Томпсон тип А [42]

Пациентов с легким течением заболевания физиотерапия может привести к улучшению диапазона движений суставов, мышечной силы и суставной дисфункции [42]. Физиотерапевтическое лечение включало:

• Пассивные мобилизации для растяжения мускулатуры пораженного бедра.
• Упражнения на подъем прямой ноги для укрепления мускулатуры бедра, участвующей в сгибании, разгибании, отведении и приведении мышц бедра.
• Они начали с изометрических упражнений, а после восьми сеансов – с изотонических упражнений.
• Тренировка равновесия сначала на устойчивой местности, а затем на неустойчивой.

У детей старше 6 лет с диагнозом некроз головки бедренной кости более 50% проксимальная остеотомия бедренной кости дала значительно лучший результат, чем ношение ортеза и физиотерапия [41].

Существуют научно обоснованные рекомендации по послеоперационному лечению БЛКП у детей в возрасте от 3 до 12 лет, и научно обоснованные рекомендации по консервативному лечению БЛКП у детей в возрасте от 3 до 12 лет. Эти исследования в основном основаны на «местном консенсусе» членов команды БЛКП из Медицинского центра Детской больницы Цинциннати. В этих рекомендациях представлены доказательства, касающиеся способов лечения физиотерапией (ФТ), послеоперационного и консервативного лечения (см. приложение 3 об уровнях доказательности) [37]. Предлагаются следующие рекомендации:

Консервативное лечение

Было доказано, что физиотерапевтические вмешательства улучшают диапазон движения и силу у этой популяции пациентов (3).

Люди, которые посещают клинику и проходят лечение под наблюдением специалистов, демонстрируют большее улучшение мышечной силы, функциональной подвижности, скорости походки и качества выполнения упражнений, чем те, кто выполняет только домашнюю программу упражнений самостоятельно или вообще не получает инструкций (2).

Люди, которые регулярно получают положительные отзывы от физиотерапевта, с большей вероятностью будут соблюдать дополнительную программу домашних упражнений. (4)

Рекомендуется, чтобы физиотерапия под наблюдением специалиста дополнялась индивидуальной письменной программой домашних упражнений на всех этапах реабилитации. (2)

Улучшите диапазон движения: (программу упражнений см. в приложении 1)

• Статическая растяжка мышц нижних конечностей (2)
• Динамический диапазон движений (2)
• Выполните AROM и AAROM (активный вспомогательный диапазон движений) после пассивной растяжки, чтобы сохранить вновь полученный диапазон движений (2)

Улучшите силу: (программу упражнений см. в приложении 2)

• Начните с изометрических упражнений и переходите к изотоническим упражнениям в положении с уменьшенной силой тяжести, а затем переходите к изотоническим упражнениям против силы тяжести. Целесообразно включать концентрические и эксцентрические сокращения (3).
• Начните с 2 подходов по 10-15 повторений на каждое упражнение (2), постепенно переходя к 3 подходам на каждое упражнение (2)
• Местный консенсус также предусматривает выполнение упражнений для улучшения равновесия и походки, а также вмешательства для уменьшения боли. [37]

Детям с БЛКП следует избегать перегрузки бедер. Тренировка походки для разгрузки бедра может стать неотъемлемым компонентом консервативного лечения у детей с БЛКП. [43]

Нехирургическое лечение с помощью наложения ортеза является надежной альтернативой хирургическому лечению при БЛКП в возрасте от 6 до 8 лет в начале заболевания с поражением Херринга степени B. Однако нет данных о влиянии ортеза на хорошие результаты лечения или положительные прогнозы этих пациентов. [44]

Послеоперационное лечение

Реабилитация описана со ссылкой на различные этапы реабилитации.

• Начальная фаза (0-2 недели после снятия гипса)

Цели начальной фазы:

• Минимизировать боль

1. 1. Горячий компресс для расслабления и снятия боли с растяжкой (2)
   2. Криотерапия (5)
   3. Лекарства от боли (5)
   4. Оптимизируйте диапазон движения бедра, колена и лодыжки (упражнения см. в приложении 1).
   5. Пассивная статическая растяжка (2) (Может использоваться горячий компресс, в зависимости от предпочтений и комфорта пациента (2))
   6. Динамический диапазон движений (2)
   7. Выполните AROM и AAROM после пассивной растяжки, чтобы сохранить вновь полученный диапазон движений (2)

• Увеличить силу для сгибания, отведения и разгибания бедра, а также колена и лодыжки (упражнения см. в приложении 2).

1. 1. Начните с изометрических упражнений на бедро и переходите к изотоническим упражнениям в положении с уменьшенной силой тяжести (3)
   2. Начните с изометрических упражнений на колено и лодыжку, переходя к изотоническим упражнениям в положении с уменьшенной силой тяжести с дальнейшим переходом к изотоническим упражнениям против силы тяжести (3)
   3. Начните с 2 подходов по 10-15 повторений на каждое упражнение, переходя к 3 подходам на каждое упражнение, которое будет выполняться (2)

• Улучшить походку и функциональную подвижность

1. 1. Следуйте рекомендациям лечащего врача (5)
   2. Увеличение индекса активности повседневной жизнедеятельности (5)
   3. Тренировка походки с использованием соответствующего вспомогательного устройства с упором на безопасность и независимость (5).

• Улучшение целостности кожи

1. 1. Массаж рубцов и десенсибилизация для минимизации спаек (5)
   2. Теплая ванна для улучшения целостности кожи после снятия гипса, если это возможно в домашних условиях (5)
   3. Можно использовать теплую гидромассажную ванну, если пациент не может безопасно использовать теплую ванну для поддержания целостности кожи (5)

Физиотерапия проводится с частотой 2-3 раза в неделю (еженедельно) (5)

• Промежуточная фаза (2-6 недель после снятия гипса)

Цели промежуточной фазы:

• Минимизировать боль (см. «начальная фаза»)

1. 1. Оптимизируйте диапазон движения бедра, колена и лодыжки
   2. См. раздел "Начальная фаза" и упражнения в приложении 1

• Увеличить силу колена и бедра (см. упражнения в приложении 2)

1. 1. Изотонические упражнения для бедра в положениях с уменьшенной силой тяжести и переходом в положение против силы тяжести (3)
   2. Изотонические упражнения для коленей и голеностопных суставов в положении с уменьшенной силой тяжести и против силы тяжести (3)

• Сохранение независимости с функциональной мобильностью, используя соответствующие вспомогательные устройства (5)
• Улучшение походки и функциональной подвижности (5)

1. 1. Следуйте рекомендациям лечащего врача (5)
   2. Продолжайте тренировать походку с помощью соответствующего вспомогательного устройства, уделяя особое внимание безопасности и независимости (5)
   3. Начните медленную ходьбу в воде бассейна глубиной по грудь с опущенными руками (5)

• Улучшение целостности кожи
• Продолжайте массаж рубцов и десенсибилизацию (5)

Физиотерапия проводится с частотой 2-3 раза в неделю (еженедельно) (5)

Рекомендуется, чтобы помимо физиотерапии активность была ограничена. Если лечащий врач разрешит, можно заниматься плаванием (5)

• Продвинутая фаза (6-12 недель после снятия гипса)

Цели:

• Минимизировать боль (см. «начальная фаза»)

1. 1. Оптимизируйте подвижность и гибкость бедра, колена и лодыжки
   2. См. раздел «начальная фаза» и упражнения в приложении 1

• Увеличить силу колена и бедра, за исключением отводящих мышц бедра, по крайней мере до 70% не задействованной нижней конечности и увеличить силу отводящих мышц бедра по крайней мере до 60% не задействованной нижней конечности из-за механического недостатка (4+5) (см. упражнения в приложении 2)

1. 1. Изотонические упражнения для бедра, колена и лодыжки в положениях с уменьшенной силой тяжести и против силы тяжести, включая концентрические и эксцентрические сокращения (3)
   2. В зависимости от способностей пациента (4) и целей сеанса лечения (5) можно использовать комбинацию упражнений без нагрузки и веса (NWB)
   3. Начните выполнять функциональные динамические упражнения на одной конечности с опорой на верхние конечности (например, подъемы, боковые шаги) (5)
   4. Продолжайте выполнять упражнения с замкнутой цепью на двух конечностях с сопротивлением, переходя к упражнениям с замкнутой цепью на одной конечности с легким сопротивлением (5)
   5. Занимайтесь на велотренажере в вертикальном или лежачем положении, при котором бедро сгибается менее чем на 90 градусов (5)

• Передвижение без использования вспомогательного устройства или боли (5)
• Самостоятельно поднимайтесь по лестнице, используя поддержку верхней конечности (UE) (5)
• Улучшить равновесие до уровня более 69% от максимального балла педиатрического баланса (39/56) или положение одной конечности на не вовлеченной стороне (5)
• Улучшение походки и функциональной подвижности (5)

Физиотерапия проводится с частотой 1-2 раза в неделю (еженедельно) (5)

Рекомендуется, чтобы помимо физиотерапии активность была ограничена. Если лечащий врач разрешит, можно заниматься плаванием. (5)

Примечание: В это время занятия бегом и прыжками ограничены (5).

• Предоперационная фаза (от 12 недель до 1 года после снятия гипса)

Цели:

• Минимизировать боль (см. «начальная фаза»)
• Оптимизируйте подвижность и гибкость бедра, колена и лодыжки

1. 1. Статическая растяжка (2)

• Увеличьте силу колена и бедра, за исключением отводящих бедра, по меньшей мере до 80% не задействованной нижней конечности и увеличьте силу отводящих бедра по меньшей мере до 75% не задействованной нижней конечности из-за механического недостатка (4+5)
• Смотрите раздел «продвинутая фаза» и смотрите упражнения в приложении 1
• Самостоятельно поднимайтесь по лестнице с помощью опоры для верхних конечностей (5)
• Улучшить баланс до 80% или более от максимального балла педиатрического баланса (не менее 45/56) или положение одной конечности на не вовлеченной стороне (5)
• Безболезненная походка с минимальными нарушениями и нормальной эффективностью (5)

Физиотерапия проводится с частотой 1-2 раза в неделю (еженедельно) (5)

Рекомендуется, чтобы помимо физиотерапии активность была ограничена. Если лечащий врач разрешит, можно заниматься плаванием. (5)

Примечание: В это время занятия бегом и прыжками ограничены (5).

• Функциональная фаза

Цели:

• Уменьшите боль до 1/10 или меньше (см. «начальная фаза»)
• Нормализация диапазона движения: Увеличьте диапазон движения до 90% или более не задействованной стороны для бедра, колена и лодыжки, за исключением отведения бедра (5) и увеличьте диапазон отведения бедра до 80% или более из-за потенциального костного блока (4)

1. 1. Статическая растяжка (2)

• Нормализующая сила: Увеличьте силу колена и бедра, за исключением отводящих мышц бедра, до 90% или более не задействованной нижней конечности (5) и увеличьте силу отводящих мышц бедра по крайней мере до 85% не задействованной нижней конечности из-за механического недостатка (4+5)

1. 1. Выполняйте изотонические упражнения для бедра, колена и лодыжки и включайте концентрические и эксцентрические сокращения (3).
   2. Активности WB и NWB используются в комбинации в зависимости от способностей пациента (4) и целей сеанса лечения.
   3. Функциональные динамические упражнения на одной конечности (например, подъемы, боковые шаги) с поддержкой верхних конечностей, если это необходимо для безопасности пациента (5)
   4. Прогрессивные упражнения с замкнутой цепью на одной ноге с отягощением (4)
   5. Занятия на велотренажере в вертикальном или лежачем положении, при котором бедро сгибается менее чем на 90 градусов

• Передвижение с безболезненной хромотой и нормальной эффективностью (5)
• Подъем по лестнице с использованием без опоры UE (5)
• Улучшить равновесие до 90% или более от максимального балла по детской шкале равновесия (не менее 51/56) или положение одной конечности на не вовлеченной стороне (5) Рекомендуется, чтобы переход к функциональной фазе происходил, когда врач определит, что имеется повторная оссификация головки бедренной кости на основании рентгенограммы (5). Примечание: Прыжки и другие виды активности по-прежнему ограничены и выполняются только в соответствии с инструкциями врача, основанными на восстановлении и прогрессировании процесса заболевания (5). [45]

Приложение

Приложение 1: Программа упражнений для улучшения диапазона

Приложение 2: Назначение укрепляющих упражнений

Таблица с уровнями доказательств руководства[37][45]

Приложение 3: Руководство по уровням доказательств, на которые ссылаются в руководящих принципах

Клинический итог

Болезнь Легга-Кальве-Пертеса – это идиопатический ювенильный аваскулярный некроз, приводящий к пороку развития головки бедренной кости. Это состояние самовосстановления, и долгосрочный результат и лечение сильно зависят от степени тяжести остеонекроза и конечной формы головки бедренной кости. Хотя заболевание более распространено среди мужчин, у женщины, как и у детей старшего возраста, как правило, исход хуже, чем у детей младшего возраста.

Практически нет эмпирических доказательств из-за отсутствия экспериментальных исследований, и назначаемые методы лечения в основном основаны на эвристических моделях.

Лечение, как правило, направлено на поддержание и улучшение диапазона движений и силы, а также на устранение боли.