Синдром гипермобильности

Синдром гипермобильности (СГМ) был впервые описан в 1967 году Кирком и др.(Kirk et al) как возникновение костно-мышечных симптомов у гипермобильных здоровых людей.[1] Между тем, СГМ (англ. hypermobility syndrome) получил и другие названия, такие как синдром гипермобильности суставов и синдром доброкачественной гипермобильности суставов. СГМ - это доминантное наследственное заболевание соединительной ткани, описываемое как "генерализованная суставная гипермобильность, с подвывихом или вывихом или без них"[2]. Основным симптомом является чрезмерная подвижность нескольких суставов. [3]

Синдром гипермобильности отличается от локализованной гипермобильности суставов и других заболеваний с генерализованной гипермобильностью суставов, таких как синдром Элерса-Данлоса, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и синдром Марфана.[3] СГМ может также возникать при хромосомных и генетических нарушениях, таких как синдром Дауна, и при метаболических нарушениях, таких как гомоцистинурия и гиперлизинемия.[4] Для исключения этих других системных заболеваний при подозрении на СГМ используются лабораторные исследования.[3]

Клинически значимая анатомия

Патофизиология синдрома гипермобильности еще не до конца изучена, но, по-видимому, это системная аномалия коллагена. Отклонения в соотношении типов коллагена связаны с гипермобильностью суставов и дряблостью других тканей. Соотношение типов коллагена (тип I, II и III) в коже снижено. Диагностические критерии СГМ включают аномалии суставов, но они также влияют на сердечную ткань, гладкую мускулатуру женской половой системы и желудочно-кишечного тракта. СГМ также влияет на проприоцепцию суставов.[3]

Эпидемиология/Этиология

Гипермобильность суставов чаще всего встречается у детей и уменьшается с возрастом.[5] Подвижность суставов наиболее высока при рождении, снижение наблюдается у детей в возрасте от девяти до двенадцати лет.

У девочек-подростков пик наблюдается в возрасте пятнадцати лет, после этого возраста подвижность суставов снижается, как у мальчиков, так и у девочек. [6]Гормональные изменения, происходящие в период полового созревания у девочек-подростков, влияют на подвижность суставов.[6]

В целом, гипермобильность чаще встречается у детей, чем у взрослых, чаще у девочек, чем у мальчиков [7], чаще у представителей азиатской и африканской рас и жителей Ближнего Востока. [4]

Клинические проявления

Возможные нейромускулоскелетные признаки у лиц с синдромом гипермобильности суставов:

• Острые или травматические вывихи: - рецидивирующие вывихи голеностопного сустава
• Разрывы мениска
• Нестабильность суставов[3]: Острые или рецидивирующие вывихи или подвывихи[6] плеча, надколенника, метакарпо-фалангового сустава и височно-нижнечелюстного сустава
• Травматический артрит[5]
• Ушибы
• Переломы: хронические или нетравматические
• Ревматизм мягких тканей - тендинит[6], эпикондилит, синдром вращательной манжеты, синовит, ювенильный эпизодический синовит, бурсит
• Хондромаляция
• Сколиоз
• Фибромиалгия[5]
• Синдром хронической усталости[3],[5]
• Компрессионная невропатия - синдром запястного канала, синдром тарзального канала, акропарестезия, синдром верхней апертуры грудной клетки (TOS)
• Синдром Рейно
• Плоскостопие и его последствия
• Неспецифическая артралгия или выпот в пораженном суставе (суставах) - (стопа, лодыжка, колено, бедро, спина, шея, плечо, локоть, запястье, палец)[6].
• Боль в спине[2],[6]
• Остеоартрит
• Задержка моторного развития
• Врожденный вывих бедра
• Боли, связанные с физическими упражнениями/возникающие после физических  упражнений[2]
• Ночные боли в ногах[2]
• Низкое качество ночного сна[8]
• Опухание суставов[2]
• Неуклюжесть[2]
• Повышенная гибкость[3]
• Хроническая боль[3]
• Небольшие изменения кожи[8],[3]
• Повышенный риск при повреждениях сухожилий, связок, костей, кожи и хрящей[4]
• Функциональные желудочно-кишечные расстройства[5]
• Хроническая головная боль[3],[5]
• Дизрегуляции иммунной системы[5]
• Дисфункция тазовых органов[5]
• Вегето-сосудистая дистония[5]
• Дисфункция экзокринных желез[5]
• Анкилозирующий спондилит (аксиальный спондилоартрит)[5]

Дифференциальный диагноз

Признаки и симптомы синдрома гипермобильности разнообразны. Чаще всего первоначальной жалобой пациента с гипермобильностью является боль в суставах, которая может затрагивать один или несколько суставов и может быть генерализованной или симметричной. Лечащие врачи могут использовать пять простых вопросов для распознавания гипермобильности. Другими жалобами являются мышечные спазмы[4] (после физической нагрузки) и тугоподвижность суставов. Люди с синдромом гипермобильности могут страдать от подвывихов и вывихов. [9]

Диагностические процедуры

Критерии Бейтона

Основные критерии:

1. Баллы по шкале Бейтона ≥ 4/9
2. Артралгия более 4 суставов в течение более 3 месяцев

Менее значимые критерии:

1. Баллы по шкале Бейтона от 1 до 3
2. Артралгия в 1–3 суставах
3. Вывихи суставов в анамнезе
4. Более 3 повреждений мягких тканей
5. Габитус пациента как у больного с синдромом Марфана
6. Кожные стрии, повышенная растяжимость или рубцы
7. Симптом Романьи, дряблость век
8. Варикозное расширение вен в анамнезе, грыжа, висцерального пролапса

Для постановки диагноза необходимо наличие либо обоих основных критериев, либо 1 основного и 2 менее значимых критериев, либо 4 менее значимых критериев.[10].

Требования для постановки диагноза «синдром гипермобильности»:

• 2 основных критерия
• 1 основной критерий + 2 менее значимых критерия
• 4 четыре менее значимых критерия
• 2 менее значимых критерия и лицо первой степени родства в семейном анамнезе с подтвержденным диагнозом

Еще один тест, который может провести физический терапевт – это "оценка по шкале Бейтона" [1].

1. Пассивное тыльное сгибание мизинца более, чем на 90 градусов (1 балл за каждую руку).
2. Пассивное приведение большого пальца к вентральной поверхности предплечья (1 балл за каждый большой палец).
3. Переразгибание локтя более, чем на 10 градусов (1 балл за каждый локоть).
4. Переразгибание колена более, чем на 10 градусов (1 балл за каждое колено).
5. Сгибание туловища с прямыми коленями и ладонями на земле (1 балл)

Согласно критериям Бейтона и Горана, можно говорить о генерализованной гипермобильности суставов, если четыре или все пять тестов положительны, включая переразгибание контралатерального колена.[7] На самом деле, нет общепринятого мнения относительно порога для синдрома доброкачественной гипермобильности суставов (СДГС), некоторые исследователи используют оценку 5/9 баллов по шкале Бейтона, другие - 6/9 баллов, а третьи - модифицированную оценку 3/9 баллов.

• Кинезиофобия: шкала Тампа для измерения кинезиофобии (TSK-I) - это опросник для измерения боли и связанного с болью страха движения. Он может использоваться для пациентов с жалобами на опорно-двигательный аппарат. Этот опросник имеет две субшкалы: "оценка уклонения от движения" (уверенность в том, что следует избегать деятельности, вызывающей боль) и "вред" (уверенность в том, что боль является признаком повреждения тела).[8]
• Усталость: шкала оценки тяжести хронической усталости (FSS) - это шкала, которая количественно определяет интенсивность усталости. Эта шкала имеет высокую внутреннюю согласованность и валидность. FSS представлена 9 пунктами с 7-балльным форматом ответа, который показывает степень согласия с каждым пунктом.[8]
• Боль: цифровая рейтинговая шкала боли (NRS) - это 11-балльная цифровая шкала для приблизительного измерения любого вида боли.[8]
• Качество жизни: краткая оценка здоровья на основании исследования течения заболевания (SF-36) - это опросник для оценки аспектов здоровья, которые наиболее тесно связаны с качеством жизни. Он состоит из 36 вопросов, которые измеряют 8 областей: боль, физическое функционирование, физические ограничения, общее здоровье, жизнеспособность, социальное функционирование, эмоциональные ограничения и психическое здоровье[8].

Показатели результатов

• Диапазон движения [3]
• Целостность и подвижность суставов[3]
• Работа мышц[3]
• Функция и мышечная сила[2]
• Для оценки боли в опорно-двигательном аппарате использовалась визуальная аналоговая шкала[8].
• Качество жизни оценивалось с помощью опросника SF-36.[8]

Обследование

• Диапазон движения: Норкин и Уайт (Norkin and White) [3]
• Конечное ощущение[3]
• Мануальное  тестирование[3]

Консервативное лечение

Медикаментозного лечения для СГМ не существует. Для контроля боли вы можете использовать НПВС (нестероидные противовоспалительные препараты) или ацетаминофен[4].

Реабилитация

Целью физической терапии при синдроме гипермобильности является преодоление мышечного торможения, атрофии и снижения контроля над суставом, вызванного болью в суставе. Еще одним важным шагом в лечении синдрома гипермобильности является обучение. Без обучения пациенты будут продолжать выходить за пределы нормального диапазона движения сустава, а экстремальный диапазон может привести к увеличению нестабильности сустава. С СГМ иногда связаны усталость, беспокойство и депрессия, и мы должны попытаться улучшить качество жизни пациентов. Необходимо поощрять активный образ жизни, поэтому, например, составьте расписание, включающее упражнения, которые нужно выполнять не менее 3 раз в неделю. [7] (Уровень доказательности: 2A)

Обзор методов лечения

• Обучение в связи с синдромом гипермобильности
• Изменение деятельности
• Растяжка пораженного сустава
• Укрепляющие упражнения для пораженного сустава
• Остеопатическое манипулятивное лечение[4]

Активные мобилизационные упражнения: вращение плечами, круговые движения руками, вращение шеи, боковые сгибания шеи, круговые движения запястьями, боковые сгибания позвоночника, вращения в грудном отделе в положении сидя.[7] (Уровень доказательности: 2A) Упражнения для замкнутой кинетической цепи полезны во многих отношениях: они помогают уменьшить нагрузку на травмированные связки, усилить проприоцептивную обратную связь и оптимизировать работу мышц. В исследованиях Сахин и др. (Sahin et al.) [10] (Уровень доказательности: 1B) и Феррелл и др. (Ferrell et al.) [8] (Уровень доказательности: 4) изучались только упражнения для  коленного сустава, в то время как в двух других исследованиях для лечения синдрома гипермобильности суставов выполнялись упражнения для всего тела.

Укрепляющие упражнения: стабилизация мышц вокруг гипермобильных суставов может быть эффективна для поддержки сустава во время движения или может уменьшить боль. К таким упражнениям относятся челночный бег, подскоки, приседания, переходы из положения сидя в положение стоя, подъемы на ступеньки и прыжки «звездочкой». (30 секунд или заранее определенное количество повторений) [7] (Уровень доказательности: 2A)

Упражнения на проприоцепцию: снижение проциоцептивного ощущения сустава (есть ли доказательства) сделает пациента более уязвимым к повреждениям. Снижение сенсорной обратной связи может привести к принятию биомеханически неправильных положений конечностей, и в результате - к нарушению осанки. [9] (Уровень доказательности: 2C) Упражнения на координацию и баланс могут улучшить проприоцепцию. Упражнения на балансировочной доске (2-3 минуты), прыжки на мини-батуте (30 повторов), ходьба с закрытыми глазами, равновесие на одной ноге, катание мяча  одной ногой, наклоны вперед/назад на одной ноге (глаза открыты или закрыты).

Контроль нейтрального положения сустава: выявление аномального положения покоя вызывающих жалобы суставов, переобучение постуральных мышц для обеспечения оптимального выравнивания суставов (избегайте перерастяжения колена в положении стоя).

Переобучение динамическому контролю: после достижения "нейтрального" положения покоя, переобучение специфических мышц для поддержания положения сустава при движении соседних суставов (сгибание бедра при сохранении нейтрального положения позвоночника). Динамический контроль будет осуществляться с помощью повседневной деятельности или спорта.

Контроль движения: улучшение способности определенных мышц контролировать сустав во всем его диапазоне движения, как концентрического, так и эксцентрического, и в статической позе (квадрицепсы при вставании из положения сидя или работа концентрически при вставании и эксцентрически при сидении) [2] (Уровень доказательности: 1B).

Ключевые исследования

добавьте сюда ссылки и обзоры высококачественных доказательств (тематические исследования следует добавлять на новые страницы, используя шаблон ситуационного анализа)

Клинический итог

Поскольку синдром гипермобильности может сопровождаться другими симптомами и жалобами, важно, чтобы физические терапевты могли диагностировать синдром гипермобильности.

Согласно нескольким статьям, физическая терапия для пациентов с синдромом гипермобильности включает в себя обучение в связи с синдромом гипермобильности, измегнение активности, упражнения на растяжку и укрепление пораженных суставов и остеопатическое манипулятивное лечение[4].