Синдром гипермобильности

Синдром гипермобильности (hypermobility syndrome), или синдром доброкачественной гипермобильности суставов, — наследственное заболевание соединительной ткани, при котором избыточная подвижность многих суставов сочетается с болью и другими симптомами со стороны опорно-двигательного аппарата. Его впервые описали Кирк (Kirk) и соавторы в 1967 году.

Синдром отличают от гипермобильности одного сустава и от других заболеваний с генерализованной гипермобильностью: синдромов Элерса — Данлоса и Марфана, синдрома Дауна, гомоцистинурии; для этого используют лабораторные исследования. Основа лечения — обучение и упражнения на силу, стабильность и проприоцепцию.

Коротко о главном

• Синдром гипермобильности — наследственная слабость соединительной ткани с избыточной подвижностью многих суставов и болью.
• Он чаще встречается у детей и девочек; с возрастом подвижность суставов уменьшается.
• Типичны боль в суставах, вывихи и подвывихи, растяжения связок, усталость и плохой сон.
• Гипермобильность оценивают по шкале Бейтона, а синдром диагностируют по Брайтонским критериям, исключив синдромы Элерса — Данлоса и Марфана.
• Основа лечения — обучение, укрепление мышц, тренировка проприоцепции и контроля движений не реже 3 раз в неделю.

Как развивается синдром

Механизм изучен не до конца, но, по-видимому, речь идёт о системной аномалии коллагена: в коже снижено соотношение коллагена I и III типов. Поэтому страдают не только суставы и связки, но и кожа, сердце, гладкие мышцы кишечника и половых органов. Синдром также ухудшает проприоцепцию — чувство положения суставов.

Распространённость

Подвижность суставов максимальна при рождении и снижается с возрастом, особенно в 9–12 лет. У девочек она достигает пика к 15 годам — на неё влияют гормональные изменения в период полового созревания, — а затем снижается у обоих полов. Гипермобильность чаще встречается у детей, чем у взрослых, у девочек — чем у мальчиков, а также у жителей Азии, Африки и Ближнего Востока.

Клиническая картина

Чаще всего человек жалуется на боль в одном или нескольких суставах, часто симметричную. Также бывают мышечные спазмы после нагрузки, скованность, подвывихи и вывихи. Возможные проблемы:

• суставы — нестабильность и повторные вывихи и подвывихи плеча, надколенника, пястно-фаланговых и височно-нижнечелюстного суставов, повторные растяжения связок голеностопного сустава, разрывы менисков, хондромаляция, выпот в суставах, ранний артроз;
• мягкие ткани — тендиниты, эпикондилит, поражения вращательной манжеты, бурситы, синовиты, повышенный риск травм связок, сухожилий и хрящей;
• осанка и стопы — сколиоз, плоскостопие, боль в спине;
• нервы — туннельные синдромы, например синдром запястного канала и синдром верхней апертуры грудной клетки, синдром Рейно;
• общие симптомы — хроническая боль, боль после нагрузки и ночные боли в ногах, плохой сон, хроническая усталость, фибромиалгия, головные боли, вегетативная дисфункция;
• другие системы — функциональные нарушения пищеварения, дисфункция тазовых органов, изменения кожи;
• у детей — задержка моторного развития, неуклюжесть, врождённый вывих бедра.

Диагностика

Шкала Бейтона

Гипермобильность оценивают по шкале Бейтона (Beighton) — максимум 9 баллов:

• пассивное разгибание мизинца больше чем на 90° — по 1 баллу за каждую руку;
• пассивное приведение большого пальца к предплечью — по 1 баллу за каждую руку;
• переразгибание локтевого сустава больше чем на 10° — по 1 баллу с каждой стороны;
• переразгибание коленного сустава больше чем на 10° — по 1 баллу с каждой стороны;
• наклон вперёд с прямыми коленями, ладони лежат на полу — 1 балл.

Единого порога нет: чаще используют 4 балла из 9, в разных исследованиях — от 3 до 6.

Брайтонские критерии

Большие критерии:

• 4 балла и больше по шкале Бейтона (сейчас или в прошлом);
• боль в 4 суставах и больше дольше 3 месяцев.

Малые критерии:

• 1–3 балла по шкале Бейтона;
• боль в 1–3 суставах;
• вывихи суставов в прошлом;
• больше 3 повреждений мягких тканей;
• телосложение как при синдроме Марфана;
• растяжки, повышенная растяжимость кожи или тонкие рубцы;
• опущение век или складки кожи у глаз;
• варикозное расширение вен, грыжи или опущение внутренних органов.

Диагноз ставят при 2 больших критериях, 1 большом и 2 малых, 4 малых или 2 малых, если синдром подтверждён у родственника первой степени.

Осмотр и опросники

• объём движений, конечное ощущение, стабильность и подвижность суставов, сила мышц;
• страх движения — шкала кинезиофобии Тампа (Tampa Scale of Kinesiophobia);
• усталость — шкала тяжести усталости (Fatigue Severity Scale) из 9 пунктов;
• боль — числовая рейтинговая шкала от 0 до 10 или визуально-аналоговая шкала;
• качество жизни — опросник SF-36 из 36 вопросов по 8 областям здоровья.

Лечение

Специального лекарственного лечения нет. Для обезболивания используют нестероидные противовоспалительные препараты или парацетамол. Основа лечения — обучение и упражнения.

Реабилитация

Цель — преодолеть торможение мышц, их атрофию и потерю контроля над суставами, вызванные болью. Важно обучение: без него пациент продолжает выходить за пределы нормальной амплитуды, что усиливает нестабильность. Синдром часто сопровождают усталость, тревожность и депрессия, поэтому стоит поддерживать активный образ жизни — упражнения не реже 3 раз в неделю.

• Обучение и изменение активности — как беречь суставы и не уходить в крайние положения.
• Активные упражнения на подвижность — вращения плечами, круговые движения руками и кистями, наклоны и повороты шеи и туловища.
• Упражнения в замкнутой кинетической цепи — уменьшают нагрузку на связки, улучшают проприоцепцию и работу мышц.
• Укрепление мышц вокруг гипермобильных суставов — для поддержки сустава и уменьшения боли. Детям подходят челночный бег, подскоки, приседания, вставания со стула, подъёмы на ступеньку, прыжки «звёздочкой» — по 30 секунд или заданное число повторений.
• Проприоцепция и равновесие — балансировочная доска 2–3 минуты, прыжки на мини-батуте, ходьба с закрытыми глазами, стояние на одной ноге, катание мяча стопой, наклоны вперёд и назад на одной ноге.
• Контроль нейтрального положения — например, не переразгибать коленные суставы стоя.
• Динамический контроль — удерживать нейтральное положение одного сустава, двигая соседними, например сгибать бедро с нейтральной поясницей; затем — в быту и спорте.
• Контроль движения во всей амплитуде — концентрическая и эксцентрическая работа мышц, например четырёхглавой мышцы бедра при вставании со стула и садясь на него.

Частые вопросы