Болезнь Леддерхозе

Болезнь Леддерхоза, также известная как подошвенный фиброматоз или болезнь Леддерхоза (англ. ledderhose disease), представляет собой (как правило) небольшое медленно растущее утолщение поверхностных фибром, которое на самом деле является опухолью мягких тканей подошвенного апоневроза, похожей по внешнему виду на заболевание, возникающее на ладони (болезнь Дюпюитрена). В основном это можно описать как доброкачественное фибробластическое пролиферативное заболевание, при котором фиброзные узелки могут развиваться в подошвенном апоневрозе, более конкретно на медиальной подошвенной стороне свода стопы и в области передней части стопы. Симптомы - отек, боль не характерны, а также сокращение не применимо на первой стадии [1][2][3][4].

Клинически значимая анатомия

Подошвенная фасция, или апоневроз, является синонимом глубокой фасции подошвы стопы. Подошвенная фасция представляет собой прочную соединительнотканную структуру, состоящую из жемчужно-белых продольно организованных волокон. Она начинается в медиальной бугристости пяточной кости, где она тоньше, и простирается в более толстую центральную часть. Эта более толстая часть окружена более тонкими латеральными и медиальными частями. Более толстая центральная часть подошвенной фасции затем распространяется на пять различных полос, окружающих сухожилия пальцев, до подошвенных пластин плюснефаланговых суставов и оснований проксимальных фаланг [5][3][6].

Эпидемиология/этиология

Болезнь Леддерхоза, названа в честь немецкого хирурга, доктора Георга Леддерхоза. Он впервые описал это состояние в 1894 году как необычный гиперпролиферативный подошвенный апоневроз [7][2].

Болезнь Леддерхоза занесена в список “редких заболеваний” Управлением по редким заболеваниям (УРЗ) Национальных институтов здравоохранения (НИЗ), что означает, что она затрагивает менее 200 000 человек населения Соединенных Штатов [7].

Подошвенный фиброматоз встречается реже, чем болезнь ладони, с распространенностью 0,23 % и обычно чаще у мужчин среднего возраста (30-50 лет), таким образом, мужчины страдают в два раза чаще, чем женщины, и заболеваемость увеличивается с возрастом. Двустороннее вовлечение наблюдается у 25 % пациентов [8][4].

Из-за отсутствия информации о формировании этого состояния этиология все еще остается спорной. Тем не менее, подошвенное заболевание, по-видимому, имеет многофакторную этиологию, включая потенциальные факторы, такие как сахарный диабет, генетические и травматические причины (такие как колотая рана или микроразрыв), семейный анамнез и заболеваемость раком [8][4][7].

Пациенты с контрактурой Дюпюитрена, сахарным диабетом, эпилепсией, алкоголиками с заболеваниями печени, напряженной работой и келоидами имеют больший риск развития болезни Леддерхоза и/или болезни Пейрони [8][2][3][4].

Клиническая картина

На медиальной (60 %) или центральной (40 %) подошвенной области стопы будет видна выпуклость, масса мягких тканей, состоящая из одного или нескольких подкожных узелков, такая же, как и уменьшенная способность сгибать стопу. Узелки могут быть множественными в 33 % случаев и, как правило, медленно растут [7][1][9][10][4].

Не у всех пациентов есть симптоматические жалобы. Такие жалобы, как боль, могут возникать после длительного стояния или ходьбы, или когда эти узелки растут и укрепляют пораженные структуры стопы из-за нехватки места (например, сосудисто-нервные пучки, мышцы или сухожилия). Тем не менее, это заболевание обычно не вызывает таких симптомов, как контрактуры, и пациенты часто имеют нормальные рентгенограммы [8][4].

Считается, что подошвенный фиброматоз имеет три фазы:

1. Пролиферативная фаза: с узловой фибробластической пролиферацией
2. Активная фаза: с синтезом и отложением коллагена
3. Зрелая фаза: со сниженной фибробластической активностью и созреванием коллагена [3]

Дифференциальный диагноз

Болезнь Леддерхоза иногда ассоциируется с другими формами фиброматоза, такими как:

• Болезнь Дюпюитрена
• Болезнь Пейрони
• Узловатость пальцев [7]

Некоторые другие основные дифференциальные диагнозы:

• подошвенный фасциит
• хронический разрыв подошвенной фасции [3]

Диагностические процедуры

Идентификация характеристик подошвенного фиброматоза при визуализации может значительно помочь в клинической диагностике. Визуализация поперечного сечения (ультразвуковое исследование, компьютерная томография, МРТ) выявляет расположение поражений, разгибание и вовлечение соседних структур.

Поэтому оценка чаще всего проводится с помощью ультразвука и МРТ. Сонография демонстрирует хорошо выраженную (64 %) или плохо выраженную (36 %) веретенообразную массу в мягких тканях, прилегающих к подошвенному апоневрозу.

Подошвенная фиброма может быть гетерогенной и гипоэхогенной (76 %) или изоэхогенной (24 %) по отношению к подошвенной фасции. Также были описаны усиление задней акустики (20 %), кистозные компоненты и внутриопухолевая гиперваскулярность (8 %) [8][3][4][5].

Консервативная терапия

Лечение подошвенного фиброматоза у большинства пациентов консервативно и состоит из растяжки, физиотерапии, модификации обуви, прокладок или ортопедических средств, направленных на облегчение симптомов [7][10][4]. Ударно-волновая терапия, по-видимому, также эффективна за счет уменьшения боли и смягчения узелков [2][8].

Медицинское лечение

Несмотря на то, что восстановление с помощью неинвазивного лечения возможно, более тяжелые поражения требуют более инвазивных подходов. Хирургическое лечение показано в случаях постоянной боли или если большие инфильтративные поражения вызывают значительную инвалидизацию и/или невосприимчивы к консервативному лечению. Стандартная процедура и наиболее функциональная операция включает частичную фасциэктомию подошвенного апоневроза, чтобы снять напряжение. После частичной резекции наблюдается высокая частота рецидивов с повышенным риском осложнений и более агрессивным врастанием в анатомические структуры. Некоторые авторы рекомендуют полную фасциэктомию в качестве основной процедуры выбора. Послеоперационная лучевая терапия может быть использована для уменьшения вероятности рецидива [7][2][9][10][4][5][2].

Медицинское лечение также может состоять из нестероидных противоревматических препаратов или местных инъекций кортизона [6].

Во время первой фазы (1-3-й день) нога пациента будет помещена в функциональное положение. В основном эта фаза будет состоять из: профилактики послеоперационного отека путем поднятия стопы и мобилизации пациентом пальцев ног. Если послеоперационная иммобилизация не будет обеспечена, активная мобилизация потребуется с первого дня.

Готовые или изготовленные на заказ ортезы для ног могут быть использованы для обеспечения кратковременного (3 месяца) уменьшения боли и улучшения функций. По-видимому, нет никаких различий в уменьшении боли или улучшении функций, создаваемых изготовленными на заказ ортезами для ног, по сравнению с изготовленными на заказ ортезами. В настоящее время нет доказательств в поддержку использования готовых или изготовленных на заказ ортезов для ног для долгосрочного (1 год) лечения боли или улучшения функций [6][7][2][9][10].

Послеоперационная физиотерапия

Фаза заживления раны (8-15-й день) будет состоять из: мобилизации свободных суставов, массажа кровообращения и рубцовой ткани (хотя есть только слабые доказательства для массажа при лечении рубцов), лимфодренажа, терапии пневматическим/воздушным давлением, восстановления капсул суставов, хрящей и мышц пальцев ног (медленная и безболезненная пассивная мобилизация, активная мобилизация, работа над осанкой), ионизации, лазеротерапии, ультразвука, если есть плохое заживление раны.

Для кратковременного (2-4 месяца) облегчения боли и улучшения гибкости икроножных мышц можно применять растяжение икроножных мышц и/или подошвенной фасции. Дозировка для этого растяжения может быть либо 3 раза в день, либо 2 раза в день, используя либо длительное (3 минуты), либо прерывистое (20 секунд) время растяжения, так как ни одна из дозировок не дала лучшего эффекта [6][1].

Фаза после заживления раны будет состоять из: массажа для рубцов и кровообращения, ванны с горячей водой или парафином с активными движениями, полного восстановления амплитуд суставов (с использованием аналитических и глобальных активно-пассивных упражнений и, при необходимости, растяжения с помощью динамического брейса), восстановления мышечной силы (вручную и позже с помощью растущих механотерапевтических приборов).

Существует минимум доказательств в поддержку использования мануальной терапии для обеспечения кратковременного (от 1 до 3 месяцев) облегчения боли и улучшения функций. Предлагаемые процедуры мануальной терапии включают передние и задние скольжения предплюсневых, плюсневых и межфаланговых суставов [6].