Контрактура Дюпюитрена

Контрактура Дюпюитрена (англ. dupuytrens contracture) - это доброкачественное, миелопролиферативное [1] прогрессирующее заболевание ладонной фасции, которое приводит к укорочению, утолщению и фиброзу фасции и апоневроза ладони.

• Болезнь Дюпюитрена - это преимущественно миофибробластическое заболевание, которое поражает кисть/пальцы и приводит к контрактурной деформации.
• Наиболее часто поражаемые пальцы - это третий и четвертый.
• Болезнь начинается на ладони в виде безболезненных узелков, которые образуются вдоль продольных линий напряжения.
• Узелки образуют тяжи, которые вызывают контрактурные деформации в фасциальных полосах и тканях кисти.
• Контрактура Дюпюитрена обычно наблюдается у белых, и расстройство часто бывает двусторонним; при одностороннем поражении правая сторона чаще поражается по сравнению с левой.
• У многих людей есть семейный анамнез, в котором мужчины чаще страдают от этого, чем женщины [2][3].

Этиология

Болезнь Дюпюитрена - это генетическое аутосомно-доминантное заболевание, выраженное, но наиболее часто встречающееся с многофакторной этиологией. Это связано с диабетом, судорожными расстройствами, курением, алкоголизмом, ВИЧ и сосудистыми заболеваниями [5].

Эктопические проявления за пределами кисти можно наблюдать при болезни Леддерхоза (подошвенная фасция) от 10 % до 30 %; болезни Пейрони (фасция Дартоса полового члена) от 2 % до 8 %; и болезни Гаррода (подушечки дорсальных суставов) от 40 % до 50 % [5].

Эпидемиология

Это состояние распространено в популяциях североевропейского/скандинавского происхождения.  Это относительно редкое явление в популяциях Южной Европы и Южной Америки и редко встречается у африканцев и азиатов. Болезнь поражает мужчин более серьезно, чем женщин. Соотношение 2:1 мужчин по сравнению с женщинами. Более молодой возраст начала заболевания также связан с повышенной тяжестью прогрессирования заболевания. В азиатских популяциях ладонь чаще задействована, чем пальцы, и поэтому часто остается незамеченной [5].

Патологический процесс

Патофизиология болезни Дюпюитрена включает аномальный миофибробластический рост в руке.

• Преобладает коллаген III типа, который в норме был бы коллагеном I типа.
• Контрактура Дюпюитрена прогрессирует в три фазы: (1) пролиферативная, (2) инволюционная и (3) остаточная. Пролиферативная фаза характеризуется характерно высокой концентрацией незрелых миофибробластов и фибробластов, расположенных в виде завитков. В фазе инволюции фибробласты выравниваются по продольной оси кисти, следуя линиям натяжения. В остаточной фазе относительно бесклеточные хорды, богатые коллагеном, остаются, вызывая деформацию контрактуры.
• Расстройство не всегда прогрессирует, и по крайней мере у 50-70 % пациентов оно может стабилизироваться или даже регрессировать.

Может развиться несколько тяжей, которые могут вызвать уникальные деформации руки.

• Предсухожильные тяжи вызывают изъязвления кожи и контрактуру пястно-фалангового сустава (ПФС).
• Плавающие тяжи ответственны за контрактуры в паутинном пространстве.
• Спиральные тяжи являются наиболее важными в процессе заболевания и могут вызывать проксимальную межфаланговую (ПМФ) контрактуру.

Факторы риска увеличения тяжести и рецидива заболевания после лечения включают: мужской пол; начало заболевания до 50 лет; двустороннее заболевание; наличие у близких родственников; наличие заболеваний подушечек Гаррода, Леддерхоза или Пейрони.[2]

Клиническая картина

Контрактура Дюпюитрена возникает медленно и обычно прогрессирует в течение нескольких лет, но также может развиваться быстрее в течение недель или месяцев [6].

Заболевание обычно поражает пожилых мужчин европейского происхождения. Это состояние чаще всего начинается с утолщения кожи на ладони, что приводит к появлению морщин или ямочек. По мере прогрессирования заболевания в области ладони образуются полосы фиброзной ткани, которые могут перемещаться дистально к пальцам. Сжатие и укорочение в конечном итоге приводят к тому, что пораженные пальцы сгибаются. Контрактура Дюпюитрена обычно возникает двусторонне, причем одна рука поражается сильнее, чем другая.

Физикальные находки:

• Побледнение кожи при вытянутом пальце
• Проксимальнее узелков тяжи безболезненны
• Могут присутствовать углубления и канавки
• Подушечки могут быть чувствительны
• Если поражена подошвенная фасция, это указывает на более тяжелое заболевание (болезнь Леддерхоза).
• Пациент может быть не в состоянии положить ладонь плашмя на стол [2]

Диагностические процедуры

• Необходимо получить рентгеновские снимки руки для изучения других сопутствующих костных аномалий, которые могут способствовать потере диапазона движений.
• Рекомендуется лабораторное обследование, чтобы исключить диабет.
• Ультразвук может продемонстрировать утолщение ладонной фасции и узелков [2].

Дифференциальный диагноз

Болезнь Дюпюитрена следует отличать от других заболеваний кисти, включая стенозирующий теносиновит сгибателей, кисты ганглиев и массы мягких тканей [2].

Лечение

Показания к лечению основаны на влиянии заболевания на качество жизни пациента. Многие пациенты с положительным тестом столешницы, контрактурой ПФС 30 градусов или ПМФ контрактурой от 15 до 20 градусов выберут лечение.

Варианты лечения включают наблюдение, игольчатую апоневротомию, инъекцию коллагеназы и/или хирургическую резекцию и фасциэктомию.

Наблюдение подходит для людей с безболезненным стабильным заболеванием и отсутствием нарушений функций. Для оценки прогрессирования заболевания может проводиться наблюдение каждые 6 месяцев.

• Физиотерапия и трудотерапия, включая ультразвуковые волны и тепло, могут помочь на ранней стадии заболевания. Некоторым пациентам также может быть полезна брейс/шина для растяжения пальцев. Диапазон движений пальцев необходим для предотвращения спайкообразования.
• Инъекции кортикостероидов могут быть полезны для некоторых пациентов, например, с болезненными узелками. Инъекции стероидов не помогают всем пациентам, и сообщалось о 50 % рецидивах. Инъекции кортикостероидов могут привести к жировой атрофии, изменению пигментации и могут привести к разрыву сухожилий.
• Другие методы лечения, которые были опробованы, включают - тамоксифен; агенты фактора некроза опухоли; 5-фторурацил, имиквимод; ботулинический токсин. Нет никаких доказательств того, что какое-либо из этих методов лечения является превосходным или работает для всех.
• Лучевая терапия может работать только на ранней стадии заболевания, но также связана со значительным количеством осложнений.
• Игольчатая апоневротомия обычно применяется при легких контрактурах. Процедура является минимально инвазивной и часто проводится в амбулаторных условиях.
• Инъекции коллагеназы обеспечивают минимально инвазивное лечение, полученное из Clostridium histolyticum. Ночное разгибательное шинирование сохраняется в течение 6 месяцев. Инъекции коллагеназы приводят к уменьшению контрактуры на 75 % с частотой рецидивов 35 %. Осложнения включают отек, разрыв кожи, разрыв сухожилия, сложный региональный болевой синдром и разрыв блока.
• Хирургическая фасциэктомия может быть как ограниченной, так и радикальной. Частота рецидивов через 1-2 года составляет 30 %, 15 % через 3-5 лет и менее 10 % через десять лет.
• Тотальная ладонная фасциэктомия также может быть выполнена, но используется нечасто, поскольку она требует резекции всей ладонной и пальцевой фасции, включая незажившую ткань.
• Осложнения фасциэктомии включают некроз кожи, гематому (наиболее распространенное осложнение), реакцию вспышки, повреждение сосудисто-нервной системы, ишемию пальцев, отек и инфекцию.

Независимо от лечения, рецидив встречается при всех методах, приближаясь к 20-50 % через 5 лет [2].

Реабилитация

Консервативный подход

Физиотерапия может включать ультразвуковые волны: тепло (ранняя стадия заболевания); брейс/шину для разгибания пальцев; диапазона движения пальцев для предотвращения спаек.

Послеоперационный уход

Пациенты часто обращаются к мануальной терапии, чтобы:

• Важно поддерживать диапазон движений руки и пальцев (для многих видов повседневной деятельности)
• Разгибательные шины часто используются в сочетании с другими способами.
• Вмешательства в отек и рубцы [8].
• Следует проводить не менее 3 месяцев для предотвращения контрактур.
• Максимальные преимущества операции не являются немедленными, они становятся очевидными только через 6-8 недель [2].

Стандартный протокол послеоперационного лечения болезни Дюпюитрена показан ниже (Энгстранд и др. в 2009 году) [8].

• В течение первых 5 дней после операции основные вмешательства заключаются в том, чтобы обучить пациента уменьшению отека и важности выполнения ряда двигательных упражнений на незадействованных пальцах.
• Через 5-7 дней после операции первичные вмешательства переходят к ряду двигательных упражнений и шинированию.
• Упражнения адаптированы к индивидуальным целям каждого субъекта и основаны на их недостатках, физическом состоянии и компетентности.
• Используемые типы шин, включая воларные шины, шины динамического разгибания, шины динамического сгибания, шины для упражнений и шины для запястий.

Заключение

Ключевой факт, который следует учитывать, заключается в том, что не все пациенты нуждаются в лечении.

• Существует множество методов лечения контрактуры Дюпюитрена, и ни один из них не идеален.
• Лечение следует предлагать только пациентам с симптомами, поскольку все методы лечения имеют осложнения.
• Пациент должен быть осведомлен о потенциальных осложнениях лечения, которые хуже, чем само расстройство.
• Тесная связь между командой имеет важное значение для улучшения результатов.
• В целом, лишь немногие пациенты достигают желаемого результата.
• Во многих случаях для восстановления функциональности требуется длительная физиотерапия [2].