Контрактура Дюпюитрена

Есть вопросы по лечению контрактуры Дюпюитрена?

Проконсультируйтесь у реабилитолога!

  • лично: очный прием в Москве
  • дистанционно: онлайн-консультация по видеосвязи

Стоимость консультации 1 900 руб.

Запись по телефону +7 925 219 24 99

Контрактура Дюпюитрена - это доброкачественное, миелопролиферативное [1] прогрессирующее заболевание ладонной фасции, которое приводит к укорочению, утолщению и фиброзу фасции и апоневроза ладони.

  • Болезнь Дюпюитрена - это преимущественно миофибробластическое заболевание, которое поражает кисть/пальцы и приводит к контрактурной деформации.
  • Наиболее часто поражаемые пальцы - это третий и четвертый.
  • Болезнь начинается на ладони в виде безболезненных узелков, которые образуются вдоль продольных линий напряжения.
  • Узелки образуют тяжи, которые вызывают контрактурные деформации в фасциальных полосах и тканях кисти.
  • Контрактура Дюпюитрена обычно наблюдается у белых, и расстройство часто бывает двусторонним; при одностороннем поражении правая сторона чаще поражается по сравнению с левой.
  • У многих людей есть семейный анамнез, в котором мужчины чаще страдают от этого, чем женщины [2][3].

 

Этиология

Болезнь Дюпюитрена - это генетическое аутосомно-доминантное заболевание, выраженное, но наиболее часто встречающееся с многофакторной этиологией. Это связано с диабетом, судорожными расстройствами, курением, алкоголизмом, ВИЧ и сосудистыми заболеваниями [5].

Эктопические проявления за пределами кисти можно наблюдать при болезни Леддерхоза (подошвенная фасция) от 10 % до 30 %; болезни Пейрони (фасция Дартоса полового члена) от 2 % до 8 %; и болезни Гаррода (подушечки дорсальных суставов) от 40 % до 50 % [5].

Эпидемиология

Это состояние распространено в популяциях североевропейского/скандинавского происхождения.  Это относительно редкое явление в популяциях Южной Европы и Южной Америки и редко встречается у африканцев и азиатов. Болезнь поражает мужчин более серьезно, чем женщин. Соотношение 2:1 мужчин по сравнению с женщинами. Более молодой возраст начала заболевания также связан с повышенной тяжестью прогрессирования заболевания. В азиатских популяциях ладонь чаще задействована, чем пальцы, и поэтому часто остается незамеченной [5].

Патологический процесс

Патофизиология болезни Дюпюитрена включает аномальный миофибробластический рост в руке.

  • Преобладает коллаген III типа, который в норме был бы коллагеном I типа.
  • Контрактура Дюпюитрена прогрессирует в три фазы: (1) пролиферативная, (2) инволюционная и (3) остаточная. Пролиферативная фаза характеризуется характерно высокой концентрацией незрелых миофибробластов и фибробластов, расположенных в виде завитков. В фазе инволюции фибробласты выравниваются по продольной оси кисти, следуя линиям натяжения. В остаточной фазе относительно бесклеточные хорды, богатые коллагеном, остаются, вызывая деформацию контрактуры.
  • Расстройство не всегда прогрессирует, и по крайней мере у 50-70 % пациентов оно может стабилизироваться или даже регрессировать.

Может развиться несколько тяжей, которые могут вызвать уникальные деформации руки.

  • Предсухожильные тяжи вызывают изъязвления кожи и контрактуру пястно-фалангового сустава (ПФС).
  • Плавающие тяжи ответственны за контрактуры в паутинном пространстве.
  • Спиральные тяжи являются наиболее важными в процессе заболевания и могут вызывать проксимальную межфаланговую (ПМФ) контрактуру.

Факторы риска увеличения тяжести и рецидива заболевания после лечения включают: мужской пол; начало заболевания до 50 лет; двустороннее заболевание; наличие у близких родственников; наличие заболеваний подушечек Гаррода, Леддерхоза или Пейрони.[2]

Клиническая картина

Контрактура Дюпюитрена возникает медленно и обычно прогрессирует в течение нескольких лет, но также может развиваться быстрее в течение недель или месяцев [6].

Заболевание обычно поражает пожилых мужчин европейского происхождения. Это состояние чаще всего начинается с утолщения кожи на ладони, что приводит к появлению морщин или ямочек. По мере прогрессирования заболевания в области ладони образуются полосы фиброзной ткани, которые могут перемещаться дистально к пальцам. Сжатие и укорочение в конечном итоге приводят к тому, что пораженные пальцы сгибаются. Контрактура Дюпюитрена обычно возникает двусторонне, причем одна рука поражается сильнее, чем другая.

Физикальные находки:

  • Побледнение кожи при вытянутом пальце
  • Проксимальнее узелков тяжи безболезненны
  • Могут присутствовать углубления и канавки
  • Подушечки могут быть чувствительны
  • Если поражена подошвенная фасция, это указывает на более тяжелое заболевание (болезнь Леддерхоза).
  • Пациент может быть не в состоянии положить ладонь плашмя на стол [2]

 

Диагностические процедуры

  • Необходимо получить рентгеновские снимки руки для изучения других сопутствующих костных аномалий, которые могут способствовать потере диапазона движений.
  • Рекомендуется лабораторное обследование, чтобы исключить диабет.
  • Ультразвук может продемонстрировать утолщение ладонной фасции и узелков [2].

 

Дифференциальный диагноз

Болезнь Дюпюитрена следует отличать от других заболеваний кисти, включая стенозирующий теносиновит сгибателей, кисты ганглиев и массы мягких тканей [2].

Лечение

Показания к лечению основаны на влиянии заболевания на качество жизни пациента. Многие пациенты с положительным тестом столешницы, контрактурой ПФС 30 градусов или ПМФ контрактурой от 15 до 20 градусов выберут лечение.

Варианты лечения включают наблюдение, игольчатую апоневротомию, инъекцию коллагеназы и/или хирургическую резекцию и фасциэктомию.

Наблюдение подходит для людей с безболезненным стабильным заболеванием и отсутствием нарушений функций. Для оценки прогрессирования заболевания может проводиться наблюдение каждые 6 месяцев.

  • Физиотерапия и трудотерапия, включая ультразвуковые волны и тепло, могут помочь на ранней стадии заболевания. Некоторым пациентам также может быть полезна брейс/шина для растяжения пальцев. Диапазон движений пальцев необходим для предотвращения спайкообразования.
  • Инъекции кортикостероидов могут быть полезны для некоторых пациентов, например, с болезненными узелками. Инъекции стероидов не помогают всем пациентам, и сообщалось о 50 % рецидивах. Инъекции кортикостероидов могут привести к жировой атрофии, изменению пигментации и могут привести к разрыву сухожилий.
  • Другие методы лечения, которые были опробованы, включают - тамоксифен; агенты фактора некроза опухоли; 5-фторурацил, имиквимод; ботулинический токсин. Нет никаких доказательств того, что какое-либо из этих методов лечения является превосходным или работает для всех.
  • Лучевая терапия может работать только на ранней стадии заболевания, но также связана со значительным количеством осложнений.
  • Игольчатая апоневротомия обычно применяется при легких контрактурах. Процедура является минимально инвазивной и часто проводится в амбулаторных условиях.
  • Инъекции коллагеназы обеспечивают минимально инвазивное лечение, полученное из Clostridium histolyticum. Ночное разгибательное шинирование сохраняется в течение 6 месяцев. Инъекции коллагеназы приводят к уменьшению контрактуры на 75 % с частотой рецидивов 35 %. Осложнения включают отек, разрыв кожи, разрыв сухожилия, сложный региональный болевой синдром и разрыв блока.
  • Хирургическая фасциэктомия может быть как ограниченной, так и радикальной. Частота рецидивов через 1-2 года составляет 30 %, 15 % через 3-5 лет и менее 10 % через десять лет.
  • Тотальная ладонная фасциэктомия также может быть выполнена, но используется нечасто, поскольку она требует резекции всей ладонной и пальцевой фасции, включая незажившую ткань.
  • Осложнения фасциэктомии включают некроз кожи, гематому (наиболее распространенное осложнение), реакцию вспышки, повреждение сосудисто-нервной системы, ишемию пальцев, отек и инфекцию.

Независимо от лечения, рецидив встречается при всех методах, приближаясь к 20-50 % через 5 лет [2].

Реабилитация

Консервативный подход

Физиотерапия может включать ультразвуковые волны: тепло (ранняя стадия заболевания); брейс/шину для разгибания пальцев; диапазона движения пальцев для предотвращения спаек.

Послеоперационный уход

Пациенты часто обращаются к мануальной терапии, чтобы:

  • Важно поддерживать диапазон движений руки и пальцев (для многих видов повседневной деятельности)
  • Разгибательные шины часто используются в сочетании с другими способами.
  • Вмешательства в отек и рубцы [8].
  • Следует проводить не менее 3 месяцев для предотвращения контрактур.
  • Максимальные преимущества операции не являются немедленными, они становятся очевидными только через 6-8 недель [2].

Стандартный протокол послеоперационного лечения болезни Дюпюитрена показан ниже (Энгстранд и др. в 2009 году) [8].

  • В течение первых 5 дней после операции основные вмешательства заключаются в том, чтобы обучить пациента уменьшению отека и важности выполнения ряда двигательных упражнений на незадействованных пальцах.
  • Через 5-7 дней после операции первичные вмешательства переходят к ряду двигательных упражнений и шинированию.
  • Упражнения адаптированы к индивидуальным целям каждого субъекта и основаны на их недостатках, физическом состоянии и компетентности.
  • Используемые типы шин, включая воларные шины, шины динамического разгибания, шины динамического сгибания, шины для упражнений и шины для запястий.

 

Заключение

Ключевой факт, который следует учитывать, заключается в том, что не все пациенты нуждаются в лечении.

  • Существует множество методов лечения контрактуры Дюпюитрена, и ни один из них не идеален.
  • Лечение следует предлагать только пациентам с симптомами, поскольку все методы лечения имеют осложнения.
  • Пациент должен быть осведомлен о потенциальных осложнениях лечения, которые хуже, чем само расстройство.
  • Тесная связь между командой имеет важное значение для улучшения результатов.
  • В целом, лишь немногие пациенты достигают желаемого результата.
  • Во многих случаях для восстановления функциональности требуется длительная физиотерапия [2].

 

Источники

  1. E Soreide, M H Murad, J M Denbeigh, E A Lewallen, A Dudakovic, L Nordsletten, A J van Wijnen, S Kakar.Treatment of Dupuytren's contracture: a systematic review.PubMed.gov.National Library of Medicine. National Centre for Biotechnology Information.2018 Sep;100-B(9):1138-1145.doi: 10.1302/0301-620X.100B9.BJJ-2017-1194.R2.
  2. Walthall J, Rehman UH. Dupuytrens Contracture. InStatPearls [Internet] 2019 Feb 19. StatPearls Publishing.Available from:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526074/ (last accessed 4.4.2020)
  3. Bayat A. A nonsurgical therapy for Dupuytren disease. Rheumatology. 2010;6:7-8.
  4. Dupuytren’s Disease. American Society for Surgery of the Hand Web site. http://www.assh.org/Public/HandConditions/Pages/DupuytrensDisease.aspx. 2010. Accessed March 19, 2011.
  5. Walthall J, Anand P, Rehman UH. Dupuytren Contracture. StatPearls [Internet]. 2020 Sep 14.
  6. Mayo Foundation for Education and Research. The Dupuytren's Contracture Page. http://www.mayoclinic.com/health/dupuytrens-contracture/DS00732. Updated May 15, 2010. Accessed March 14, 2011.
  7. Harvard University. Nonsurgical approach unlocks contracted fingers. Harvard Women’s Health Watch. 2009:6-7.
  8. Engstrand C, Boren L, Liedberg GM. Evaluation of activity limitation and digital extension in Dupuytren’s contracture three months after fasciectomy and hand therapy interventions. J Hand Ther. 2009;22:21-27.
  9. Physio vibes DUPUYTREN'S CONTRACTURE & PHYSIOTHERAPY MANAGEMENT Available from: https://www.youtube.com/watch?v=a8KMCAFx8xw (last accessed 5.4.2020)
КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Телефон: +7 925 219-24-99
E-mail: info@physiotherapist.ru
Telegram WhatsApp

г. Москва, Люсиновская улица, 36, стр. 2
метро Добрынинская / Серпуховская
ежедневно 09:00-21:00